Verlängerung der Lebensdauers-Hautpflege-Verkauf

Zusammenfassungen

Hämochromatose

ZUSAMMENFASSUNGEN

Bild

Vitamin- Aintervention: kurzfristige Effekte einer einzelnen, Mund-, enormen Dosis auf Eisenstoffwechsel.

Bloem MW, Wedel M, van Agtmaal EJ, Speek AJ, Saowakontha S, Schreurs WH. Abteilung der klinischen Biochemie, DER TNO-CIVO Toxikologie und des Nahrungs-Instituts, Zeist, die Niederlande.

Morgens J Clin Nutr Jan. 1990; 51(1): 76-9

Eine Gruppe von 134 gealterten Schulkindern 3-9 y, mit Zeichen des verbindenden xerosis, vom ländlichen Gebiet der Provinz Sakorn Nakhon in Nordost-Thailand wurden für eine kontrollierte Untersuchung über den kurzfristigen Effekt (2 wk) einer einzelnen, hohen mündlichdosis des Vitamins A auf Eisenstoffwechsel vorgewählt. Nach Sammlung der Grundliniendaten, wurden Kinder innerhalb der Dörfer nach dem Zufall zugewiesen, um die Kapseln zu empfangen (n = 65) oder als Steuerthemen zu dienen (n = 69). Zwei Wochen nach Ergänzungsbedeutenden anstiegen des Harzöls, wurden Harzöl-bindenes Protein, Hämoglobin, Hematocrit, Serumeisen und Sättigung des Transferrins in der ergänzten Gruppe gefunden. Ferritinkonzentrationen änderten nicht erheblich. Diese kurzfristigen Änderungen schließen vollständig Saisoneffekte aus und ändern in der Morbidität. Diese Studie liefert weiteren Beweis einer verursachenden Vereinigung zwischen Vitamin A und Eisenstoffwechsel. In den Bereichen, in denen Vitamin- Amangel Endemic ist, können periodische enorme Vitamin- Adosisprogramme Eisenstatus der Bevölkerung auch verbessern.

[Primärhämochromatose und Nahrungseisen] (auf Norwegisch).

Borch-Iohnsen B Ernaeringsinstituttet Universitetet I Oslo.

Tidsskr noch Laegeforen (Norwegen) am 10. Oktober 1997 117 (24) p3506-7

Primärhämochromatose wird durch ein ungewöhnlich hohes Maß Eisenabsorption mit dem Ergebnis der Ansammlung von übermäßigen Mengen Gewebeeisen gekennzeichnet. Überschüssige Speicher des Eisens werden durch wiederholten Phlebotomy entfernt. Medizinische Personale und einige Patienten mit Primärhämochromatose haben ihren Wunsch nach Rat auf speziellen Diäten ausgedrückt, die Anzahl von Phlebotomies pro Jahr zu versuchen und zu verringern. Dieser Artikel gibt Rat auf, wie Patienten mit Primärhämochromatose ihre Nahrungseisenaufnahme verringern können und wie sie Mahlzeiten zusammenfügen können, um niedrige Lebenskraft zu erreichen, und deshalb eine niedrigere Eisenabsorption. Die Diät sollte im Brot und Getreide und Obst und Gemüse unterschieden werden und reich sein. Die Menge des Fleisches, des norwegischen braunen Molkenkäses (das Eisen ergänzt) und des Alkohols sollte begrenzt sein. Tee oder Kaffee mit Mahlzeiten verringern Eisenabsorption. Nahrungsmittelreiche in der Ascorbinsäure (Frucht und Fruchtsaft) sollten mit Mahlzeiten vermieden werden. Ascorbinsäureergänzungen werden nicht empfohlen.

Effekt der Ergänzung des Vitamins E auf hepatisches fibrogenesis in der chronischen Nahrungseisenüberlastung

Brown K.E.; Poulos J.E.; Li L.; Soweid a.m.; Ramm G.A.; O'Neill R.; Britton R.S.; Speck B.R.B.R. Bacon, Div. vom Darmleiden/vom Hepatology Abt. der Innerer Medizin, Heiliges Louis Univ. Hlth. Sci. Mitte, 3635 Vista Allee., St. Louis, MO 63110-0250 USA

Amerikanische Zeitschrift der Physiologie - gastro-intestinal und der Leber-Physiologie (USA), 1997, 272/1 35-1 (G116-G123)

Es ist vorgeschlagen worden, dass Lipidperoxidation eine wichtige Rolle im hepatischen fibrogenesis spielt, resultierend aus chronischer Eisenüberlastung. Vitamin E ist ein wichtiges Lipid-lösliches Antioxydant, das gezeigt worden ist, bei Patienten mit erblicher Hämochromatose und in der experimentellen Eisenüberlastung verringert zu werden. Das Ziel dieser Studie war, die Effekte der Ergänzung des Vitamins E auf hepatische Lipidperoxidation zu bestimmen und des fibrogenesis in einem Tiermodell der chronischen Eisenüberlastung. Ratten wurden die folgenden Diäten für 4, 8 oder 14 MO eingezogen: Standardlabordiät (Steuerung), Diät mit zusätzlichem Vitamin E (200 IU/kg, Steuerung + E), Diät mit Karbonyleisen (F.E.) und Diät mit dem Karbonyleisen ergänzt mit Vitamin E (200 IU/kg, F.E. + E). Bügeln Sie Laden ergab bedeutende Abnahmen an den hepatischen und des Plasmavitamins E Niveaus an den beispiellosen Punkten, die durch Ergänzung des Vitamins E überwunden wurden. Thiobarbitur- Säure-reagierende Substanzen (ein Index der Lipidperoxidation) wurden drei auf fünffach in den Eisen-geladenen Lebern erhöht; Ergänzung mit Vitamin E verringerte diese Niveaus um 50% mindestens an den beispiellosen Punkten. Hepatische Hydroxyprolinniveaus wurden zweifach durch Eisenladen erhöht. Vitamin E beeinflußte Hydroxyprolingehalt nicht bei 4 oder 8 MO aber verursachte eine 18% Reduzierung bei 14 MO in Eisen-geladenen Lebern. Bei 8 und 14 MO verringerte Vitamin E die Anzahl von Actin-positiven sternförmigen Zellen des Alpha-glatten Muskels in Eisen-geladenen Lebern. Diese Ergebnisse zeigen eine Auflösung zwischen Lipidperoxidation und Kollagenproduktion und schlagen vor, dass die profibrogenic Aktion des Eisens in diesem Modell durch Effekte vermittelt wird, die nicht durch Vitamin E. vollständig unterdrückt werden können.

Nichtinvasive Vorhersage der Fibrose in homozygoter Hämochromatose C282Y.

Guyader D; Jacquelinet C; Moirand R; Turlin B; Mendler MH; Aufsichtsperson J; David V; Brissot P; Adams P; Klinik-DES Maladies du Foie und INSERM Deugnier Y vereinigen 49, Rennes, Frankreich. Dominique.Guyader@univ-rennes1.fr

Darmleiden (VEREINIGTE STAATEN) im Oktober 1998, 115 (4) p929-36

HINTERGRUND U. ZIELE: Die Diagnose der Hämochromatose ist jetzt für homozygote Patienten C282Y möglich, die nichtinvasive molekulare genetische Tests verwenden. Das Ziel dieser Studie war, die nichtinvasiven Faktoren zu definieren, die von der schweren Fibrose vorbestimmt sind (Fibrose oder Zirrhose überbrückend) um unnötige Leberbiopsien bei solchen Patienten zu vermeiden. METHODEN: Klinische und biologische Daten wurden zu der Zeit der Diagnose bei 197 französischen homozygoten Patienten C282Y, 52 notiert (26%) von, hatte wem schwere Fibrose. Die Variablen, die erheblich mit schwerer Fibrose unter Verwendung der univariate Analyse verbunden wurden, wurden in eine multivariate schrittweise Analyse eingeführt. Diese Variablen wurden kombiniert, um einen einfachen Index zu erhalten, zulassend Vorhersage der schweren Fibrose. ERGEBNISSE: Serum Ferritin, Hepatomegalie und Serumaspartataminotransferase wurden unter Verwendung der Faktorenanalyse vorgewählt. Ihre Kombination, die an den 96 Patienten mit Ferritinniveau von </=1000 microgram/L, normale Aspartataminotransferasewerte und Fehlen der Hepatomegalie angewendet wurde, zeigte, dass keine schwere Fibrose in dieser Untergruppe von Patienten angetroffen wurde. Die Ergebnisse wurden bei 113 homozygoten Patienten C282Y in Kanada mit einer guten Reproduzierbarkeit der negativen Vorhersage aber einer schlechten Reproduzierbarkeit der positiven Vorhersage der schweren Fibrose validiert. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Bei homozygoten Patienten C282Y beruht die Diagnose der schweren Fibrose auf Leberbiopsie, aber Fehlen der schweren Fibrose kann bei den meisten Patienten aufgrund von einfachen klinischen und biochemischen Variablen genau vorausgesagt werden.

Behindert Kalzium Eisenabsorption?

Hallberg L

Morgens J Clin Nutr Jul 1998; 68(1): 3-4

Nicht Zusammenfassung.

Klinische Studie auf dem Effekt des regelmäßigen Tees trinkend auf Eisenansammlung in der genetischen Hämochromatose

Kaltwasser J.P.; Werner E.; Schalk K.; Hansen C.; Gottschalk R.; Seidl C.J.P. Kaltwasser, Medizinische Klinik III, Zentrum-der Inneren Medizin, Johann Wolfgang Goethe-Universitat, Theodor-strenge-Kai 7, D-60596 Frankfurt am Main Deutschland

Darm (Vereinigtes Königreich), 1998, 43/5 (699-704)

Hintergrund - schwarzer Tee bekannt, um ein starkes Hemmnis der intestinalen Absorption des Nonhem- Eisens mindestens in den gesunden Themen zu sein. Ziele - diesen Effekt bei Patienten mit genetischer Hämochromatose wichtiger nachforschen und, der Effekt des regelmäßigen Tees trinkend auf die Ansammlung des Speichereisens bei diesen Patienten in einem Jahr. Patienten - Untersuchungen wurden auf 18 Patienten mit klinisch nachgewiesener genetischer Hämochromatose durchgeführt. Für die Studie der Speichereisenansammlung, wurden sie in eine Gruppe getrennt, die angewiesen wurde, einen reichen Tee der Gerbsäure regelmäßig mit Mahlzeiten und einer Kontrollgruppe besonders zu trinken. Methoden - intestinale Eisenabsorption von einer Testmahlzeit wurde unter Verwendung der Zählung des ganzen Körpers gemessen. Körpereisenspeicher wurden quantitativ durch vollständigen Phlebotomy, unter Verwendung des Hämoglobins, der Sättigungs der Bindefähigkeit des Serumeisens und Serum Ferritin für die Einschätzung von Körpereisenstatus ausgewertet. Ergebnisse - eine bedeutende Reduzierung in der Eisenabsorption wurde beobachtet, als die Testmahlzeit von den Getränken des Tees anstelle des Wassers begleitet wurde. In der trinkenden Gruppe des Tees wurde die Zunahme des Speichereisens um ungefähr Drittel verglichen mit dem der Kontrollgruppe verringert. Schlussfolgerungen - der regelmäßige Tee, der mit Mahlzeiten trinkt, verringert die Frequenz von den Phlebotomies, die in der Behandlung der Patienten mit Hämochromatose erfordert werden.

Antioxydantien für Hämochromatose.

Letztes, W.

Int. Clin. Nutr. Rev. 1991; 11(2): 71-4.

Nicht abstraktes verfügbares.

Der Effekt der Zurücknahme der Nahrungsmitteleisenverstärkung in Schweden, wie mit Phlebotomy in den Themen mit genetischer Hämochromatose studiert.

Olsson KS; Vaisanen M; Konar J; Bruce eine Abteilung von Medizin, Molndal-Krankenhaus, Schweden.

Eur J Clin Nutr (England) im November 1997, 51 (11) p782-6

ZIELE: Die Eisenverstärkung der Nahrung in Schweden, das höchste in der Welt, wurde am 1. Januar 1995 zurückgenommen, weil der Effekt nach Zielgruppen als unsicher betrachtet wurde. Wir wollten den Effekt solch eines diätetischen Experimentes studieren.

ENTWURF: Komparativ kreuzen vorbei Studie.

EINSTELLUNG: Heraus geduldiger Service und Blutbank.

THEMEN: Sechzehn Männer alterten 24-73 y auf Wartung Phlebotomy nach Behandlung für Eisenüberlastung. Ein wurde wegen der Entzündungskrankheit ausgeschlossen.

INTERVENTIONEN: Quantitativer Phlebotomy mit Serienmaßen von Hbkonz., % Transferrinsättigung und Serum Ferritinkonzentration.

MAIN ERGEBNIS-MASSE: Eisenabsorption wurde durch Phlebotomy während zwei Zeiträume, mit und ohne Eisenverstärkung gemessen. 1 g-Hb = mg 3,4 F.E.

ERGEBNISSE: Eisenabsorption wurde erheblich verringert (P <0.001) als Eisenverstärkung von einem Durchschnitt von 4,27 +/- 1,2 bis 3,63 +/- 1,1 mg/d. zurückgenommen wurde. Der Unterschied von 0,65 mg/d (95% c.i.0.32-0.97) entspricht dem Bruch des Eisens abgeleitet von der Verstärkung. Abstände zwischen Spenden mussten von 59 +/- von 15 bis von 69 +/- von 17, d ausgedehnt sein (P < 0,01) zum von Induktion der Eisenmangelanämie zu vermeiden. Das Eisengehalt der verstärkten Diät berechnete 15,4 mg/d, von denen der verstärkte Bruch 4,1 mg/d (27%) festsetzte. Die relative Lebenskraft des Karbonyleisens verwendet als Stärkungsmittel war 38%.

SCHLUSSFOLGERUNGEN: Die relative Lebenskraft des Karbonyleisens verwendet als Stärkungsmittel war höher als vorher berichtet. Zielgruppen wie Menstruationsfrauen werden vermutlich durch ein höheres Vorherrschen des Eisenmangels beeinflußt, wenn Nahrung nicht mehr verstärkt wird. Leute mit genetischer Hämochromatose beschleunigen sich in klinische Krankheit mit einer langsameren Rate.

Klassifikation und Diagnose der Eisenüberlastung.

Piperno Istituto di Scienze Biomediche, Azienda Ospedaliera S. Gerardo, Monza, Italien. alberto.piperno@unimi.it

Haematologica (Italien) im Mai 1998, 83 (5) p447-55, 078

HINTERGRUND UND ZIEL: Eisenüberlastung ist das Ergebnis vieler Störungen und könnte zu die Entwicklung des Organschadens und der erhöhten Sterblichkeit führen. Die neue Beschreibung von den neuen Bedingungen, die mit Eisenüberlastung und der Identifizierung des genetischen Defektes der erblichen Hämochromatose verbunden sind, forderte uns auf, dieses Thema zu wiederholen und die Diagnosekriterien des Eisens neu zu definieren überbelasten Sie Störungen.

BEWEIS UND INFORMATIONSQUELLEN: Das Material, das im anwesenden Bericht überprüft wird, umfasst die Artikel, die in den Zeitschriften veröffentlicht werden, die durch den Wissenschafts-Zitat-Index und das Medline bedeckt werden. Der Autor hat auf dem Gebiet von Eisenüberlastungskrankheiten für einige Jahre gearbeitet und hat zehn der Papiere zitiert in den Hinweisen beigetragen.

HOCHMODERN UND PERSPEKTIVEN: Eisenüberlastung kann aufgrund von verschiedenen Kriterien klassifiziert werden: Weg des Zugangs des Eisens innerhalb des Organismus, überwiegender Gewebestandort der Eisenansammlung und Ursache der Überlastung. Überschüssiges Eisen kann durch den Darm- Weg, den parenteralen Weg und plazentaren Weg während des fötalen Lebens Zutritt erhalten. Die unterschiedliche Verteilung des Eisens innerhalb der parenchymatösen oder reticuloendothelial Speicherbereiche zeigt verschiedene krankheitserregende Mechanismen der Eisenansammlung an und hat relevante Auswirkungen im Hinblick auf Organschaden und Prognose der Patienten. Eisenüberlastung ist möglicherweise entweder hauptsächlich, und das resultiert aus einer Deregulierung der intestinalen Eisenabsorption als in der Hämochromatose oder des zweitens zu andere kongenitale oder erworbene Bedingungen. Diagnose der Eisenüberlastung kann aufgrund von klinischen Daten, hoher Transferrinsättigung und/oder Serum Ferritinwerten vermutet werden. Jedoch bedeuten möglicherweise einige hyperferritinemic Bedingungen zusammenhängen nicht mit Eisenüberlastung, aber schwere Störungen (Entzündungen, Neoplasia) oder eine Deregulierung der Ferritinsynthese (erbliches Hyperferritinemiakataraktsyndrom) und die Eisenüberlastung, die zum aceruloplasminemia zweitens ist, und das vor kurzem beschriebene dysmetabolic-verbundene Lebereisen-Überlastungssyndrom, werden durch die niedrigen oder normalen Transferrinsättigungsgrade gekennzeichnet. Leberbiopsie ist noch sehr nützlich in der Diagnoseannäherung, Überlastungsstörungen zu bügeln, indem man die Menge und die Verteilung des Eisens innerhalb der Leber definiert. Die Analyse von HFE-Gen-Mutationen (C282Y und H63D) ist ein einfaches und starkes Werkzeug in der Diagnose ausarbeiten von der Eisenüberladungsüberladung. (60 Refs.)

Uneinheitlichkeit der Hämochromatose in Italien.

Piperno A; Sampietro M; Pietrangelo A; Arosio C; Lupica L; Montosi G; Vergani A; Fraquelli M; Girelli D; Pasquero P; Roetto A; Gasparini P; Fargion S; Conte D; Camaschella C Istituto di Scienze Biomediche, Universita-Di Mailand, Divisione di Medicina I, Ospedale San Gerardo, Monza, Italien.

Darmleiden (Vereinigte Staaten) im Mai 1998, 114 (5) p996-1002

HINTERGRUND U. ZIELE: Patienten mit Hämochromatose zeigen variablen Phänotypusausdruck. Wir werteten die Frequenz von Veränderungen des Gens der Hämochromatose (HFE) und den Beitrag von HFE-Genotypus, von ererbtem Haplotype, von ethnischem Hintergrund und von zusätzlichen Faktoren (Alkoholkonsum, Hepatitisviren und Beta-Thalassämie-Merkmal) zur Schwere der Eisenüberlastung in einer großen Reihe italienischen Patienten mit einem Phänotypus der Hämochromatose aus.

METHODEN: HFE-Genotypus wurde bei 188 Patienten studiert. Phänotypusbewertung war in 153 Männern und in 20 Frauen verfügbar und basierte hauptsächlich auf dem entfernten Eisen. HFE-Genotypus wurde durch eine Polymerase-Kettenreaktions-Beschränkungsprobe und einen ererbten Haplotype durch microsatellite D6S265 und D6S105 Analyse bestimmt.

ERGEBNISSE: Die Frequenz von C282Y-Homozygoteen war 64%, mit einer abnehmenden Steigung vom Norden bis zum Süden. C282Y-Homozygoteen zeigten schwerere Eisenüberlastung als die anderen HFE-Genotypen. In der gleichen Gruppe war ererbter Haplotype mit einem schwereren Phänotypus verbunden. Zusätzliche Faktoren bevorzugen möglicherweise die Entwicklung eines verhältnismäßig milden Phänotypus der Hämochromatose bei den Patienten, die für die C282Y-Veränderung nonhomozygous sind.

SCHLUSSFOLGERUNGEN: Hämochromatose in Italien ist eine nonhomogenous Störung, in der genetische und erworbene Faktoren beteiligt sind. Bei Patienten mit einer einzelnen oder keiner HFE-Veränderung, ermöglichen weitere Studien einer Unterscheidung zwischen wahren genetischen Störungen und Interaktionen zwischen den genetischen und erworbenen Faktoren.

Hämochromatose: Fortschritte in der Molekulargenetik und in der klinischen Diagnose.

Ramrakhiani S; Speck BR Abteilung der Innerer Medizin, Heiliges Louis University School von Medizin, MO 63110-0250, USA.

J Clin Gastroenterol (VEREINIGTE STAATEN) im Juli 1998, 27 (1) p41-6

Erbliche Hämochromatose (HH) ist eine menschliche Leukozyte Antigen-verbundene geerbte Krankheit, die durch unpassend hohe Absorption des Eisens durch die gastro-intestinale Schleimhaut gekennzeichnet wird. Das Spektrum der Krankheitsdarstellung ändert mit mehr und mehr den Patienten, die jetzt identifiziert werden, bevor sie mit Komplikationen der Eisenüberlastung symptomatisch sind. Ein Bewerbergen für HH, genannt HFE, wurde im Jahre 1996 identifiziert, und ein Test für das Gen ist handelsüblich. Ein Überblick der neuen Identifizierung des Gens und seiner Auswirkungen für klinische Diagnose und Therapie wird vermittelt. Wir schlagen auch einen Algorithmus für Bewertung von Patienten für HH vor. Früherkennung und passende Therapie können bedeutende Morbidität und die Sterblichkeit verhindern, die mit der Entwicklung von Endeorgankomplikationen von HH verbunden ist. Das Verständnis der C282Y- und H63D-Veränderungen entwickelt noch und der Algorithmus und der Beitrag von verschiedenen heterozygoten Veränderungen zur Diagnose und zum Management des Eisenüberlastungsbedarfs, durch weitere klinische und genetische Studien bestätigt zu werden. (30 Refs.)

Verständniseisenabsorption und -metabolismus, unterstützt durch Studien der Hämochromatose.

Roeckel IE; Zentrale Kentucky Blut-Mitte Dickson Fahrwerkes, Lexington 40504, USA.

Ann Clin Lab Sci (VEREINIGTE STAATEN) Januar/Februar 1998 28 (1) p30-3

Duodenale Eisenabsorption von der Nahrung wird selektiv blockiert, um Eisenintoxikation zu verhindern. Das Paradebeispiel der pathologischen Zunahme der intestinalen Eisenabsorption wird bei Patienten mit Hämochromatose gesehen. Sie erleiden Eisenschaden des Herzens, der Leber und anderer Gewebe mit dem Ergebnis des vorzeitigen Todes, wenn das Eisen nicht durch kräftigen Phlebotomy entfernt wird. Beispiele der Überwindung der intestinalen Sperre zum Eisen sind Alkoholkonsum, Vitaminvorbereitungen mit Vitamin C und das Eisen, das von den Einzelpersonen ohne Anämie verbraucht wird. Endogene Generation des überschüssigen Eisens durch Hemolysis, wegen des anormalen Hämoglobins oder vieler Transfusionen, werden nicht durch die intestinale Sperre gesteuert. (24 Refs.)

VORGESCHLAGENES ABLESEN

Erbliche Hämochromatoseveränderungsfrequenzen in der breiten Bevölkerung.

Bradley-LA; Johnson DD; Palomaki GE; Haddow JE; Rob-ertson NH; Ferrie-RM Grundlage für Blut-Forschung, Scarborough, Maine 04070-0190, USA.

J Med Screen (England) 1998, 5 (1) p34-6

ZIELE: Diese Studie zielt, unser Wissen der Frequenz der breiten Bevölkerung von zwei Veränderungen, C282Y und H63D zu erweitern darauf ab, identifiziert im Bewerbergen für erbliche Hämochromatose, und zu bestimmen, ob die Prüfung unter Verwendung der routinemäßig erhaltenen (bukkalen) Proben der Backebürste durchgeführt werden kann.

EINSTELLUNG: Ein Bankkonto gehabte bukkale lysate Proben, randomisiert und für Anonymität, von einer Kohorte von Paaren kodiert, die pränatale Siebung der zystischen Fibrose in Maine durchmachten.

METHODEN: Ein Multiplex- ARM-Test wurde an den bukkalen Zellen-lysates durchgeführt, um die zwei Veränderungen zu identifizieren.

ERGEBNISSE: Die Genotypusfrequenzen, die unter den 1001 studierten Themen gefunden wurden (502 Frauen, 499 Männer) waren: sieben C282Y-Homozygoteen, 22 C282Y-/H63Dmittelheterozygoten, 97 C282Y-Heterozygoten, 17 H63D-Homozygoteen, 246 H63D-Heterozygoten und 612 Einzelpersonen ohne nachweisbare Veränderung. Die Allelfrequenzen für C282Y und H63D waren 0,066 und 0,151, beziehungsweise.

SCHLUSSFOLGERUNGEN: Beobachtete Genotypusfrequenzen in Maine sind mit Erwartungen und mit Konsensdaten von fünf kleineren Studien in Einklang. Kombinierte mutational Analysedaten zeigen an, dass Homozygotie für C282Y (der Genotypus gefunden in ungefähr 85% von Themen mit bestimmter erblicher Hämochromatose) in 51 pro 10.000 weiße Themen europäisches Norderbe auftritt; das entsprechende erbliche Hämochromatosetotalvorherrschen von ungefähr 60 pro 10.000 ist mit vorhergehenden Schätzungen in Einklang. Die Studie bestätigt auch, dass H63D nicht in der Siebung der breiten Bevölkerung für erbliche Hämochromatose nützlich sein würde.

Faktoren, welche die Rate der Eisenmobilisierung während der Venesectionstherapie für genetische Hämochromatose beeinflussen.

Adams-PC London-Gesundheits-Wissenschafts-Mitte, Universität von West-Ontario, Kanada.

Morgens J Hematol (Vereinigte Staaten) im Mai 1998, 58 (1) p16-9

Obgleich progressive Eisenansammlung ein besonderes Merkmal der genetischen Hämochromatose ist, sind die Faktoren, welche die Rate der Eisenmobilisierung durch Venesection beeinflussen, nicht hergestellt worden. Venesectionsaufzeichnungen wurden in 77 Homozygoteen der Hämochromatose analysiert, um die Faktoren zu studieren, welche die Rate der Eisenmobilisierung durch Venesection beeinflussen. Die Rate der Eisenmobilisierung war das Eisen entfernt geteilt, bis erfordert, um Eisenspeicher zu verbrauchen (Serum Ferritin < 50 microg/L). Mittlere Laufzeit der Venesectionstherapie war 1,4 Jahre (Strecke 0.44-3.6 Jahre). Alle Patienten schlossen die Therapie ab und es gab keine bedeutenden nachteiligen Wirkungen. Rate der Eisenmobilisierung war im cirrhotics höher, das mit nicht-cirrhotic Patienten verglichen wurde (P = 0,04). Eisenmobilisierung hing umgekehrt mit intestinaler radioiron Absorption zusammen (r = -0,45, P = .01). Es gab kein bedeutendes Verhältnis zwischen Eisenmobilisierung und Patientenalter, Geschlecht, Serum Ferritin und hepatische Eisenkonzentration. Eisenmobilisierung wird bei cirrhotics und Patienten mit niedrigerer intestinaler Eisenabsorption erhöht. Venesectionstherapie ist sicher und in allen Altersklassen gut verträglich.

Bedarf der Hämochromatose und des Eisens.

Institut Halliday JW Queensland der medizinischen Forschung, Bancroft-Mitte, königliches Brisbane-Krankenhaus, Queensland, Australien.

Nutr Rev (Vereinigte Staaten) im Februar 1998, 56 (2 Pint 2) ps30-7; Diskussion s54-75

Obgleich Eisen eine wesentliche diätetische Anforderung ist, ist die Menge, die durch den Körper absorbiert wird, wohlgeordnet und hängt von den Körpereisenspeichern und von der Nahrungseisenverfügbarkeit ab. Es gibt das sehr kleine Eisen, das unter Normalbedingungen ausgeschieden wird. Eisenmangel ist ein weltweites Problem, aber Eisenüberlastung, wie in der geerbten Krankheit gesehen, Hämochromatose, ist eine Hauptursache der Morbidität in etwas kaukasischen Bevölkerungen. Dieses ist ein Problem, besonders in dem es eine ausreichende Nahrungseisenaufnahme und besonders in den Männern gibt. Eine Veränderung ist vor kurzem in einem L ähnlichen Gen MHC-Klasse (HFE) beschrieben worden das für ein Protein (HFE) von 343 Aminosäuren verschlüsselt. Das Molekül enthält eine Peptid-bindene Region, ein Alpha und ein Alpha der Signalreihenfolge (2) Gebiete und ein immunoglobulinlike Alpha (3) Gebiet, zusätzlich zusätzlich einer Transmembraneregion und zu einem kleinen zellplasmatischen Endstück. Es ist ein Bewerbergen für Hämochromatose. Einige Möglichkeiten hinsichtlich der Funktion dieses Gens und des entsprechenden Proteins sind vorgeschlagen worden, aber keines ist schon bestätigt worden. Die Veränderung ist von einigen verschiedenen Gruppen in 80%-100% von Themen mit der Krankheit ermittelt worden. Jedoch in einer Studie, wies 18%-20% von Patienten mit der Veränderung nicht bedeutende Eisenüberlastung auf. Die Entdeckung dieses Gens hat wichtige Auswirkungen für klinische Studien und die Erklärung der Bahnen des Eisenstoffwechsels. (41 Refs.)

Klinische Studie auf dem Effekt des regelmäßigen Tees trinkend auf Eisenansammlung in der genetischen Hämochromatose

Kaltwasser J.P.; Werner E.; Schalk K.; Hansen C.; Gottschalk R.; Seidl C.J.P. Kaltwasser, Medizinische Klinik III, Zentrum-der Inneren Medizin, Johann Wolfgang Goethe-Universitat, Theodor-strenge-Kai 7, D-60596 Frankfurt am Main Deutschland

Darm (Vereinigtes Königreich), 1998, 43/5 (699-704)

Hintergrund - schwarzer Tee bekannt, um ein starkes Hemmnis der intestinalen Absorption des Nonhem- Eisens mindestens in den gesunden Themen zu sein.

Ziele - diesen Effekt bei Patienten mit genetischer Hämochromatose wichtiger nachforschen und, der Effekt des regelmäßigen Tees trinkend auf die Ansammlung des Speichereisens bei diesen Patienten in einem Jahr. Patienten - Untersuchungen wurden auf 18 Patienten mit klinisch nachgewiesener genetischer Hämochromatose durchgeführt. Für die Studie der Speichereisenansammlung, wurden sie in eine Gruppe getrennt, die angewiesen wurde, einen reichen Tee der Gerbsäure regelmäßig mit Mahlzeiten und einer Kontrollgruppe besonders zu trinken.

Methoden - intestinale Eisenabsorption von einer Testmahlzeit wurde unter Verwendung der Zählung des ganzen Körpers gemessen. Körpereisenspeicher wurden quantitativ durch vollständigen Phlebotomy, unter Verwendung des Hämoglobins, der Sättigungs der Bindefähigkeit des Serumeisens und Serum Ferritin für die Einschätzung von Körpereisenstatus ausgewertet.

Ergebnisse - eine bedeutende Reduzierung in der Eisenabsorption wurde beobachtet, als die Testmahlzeit von den Getränken des Tees anstelle des Wassers begleitet wurde. In der trinkenden Gruppe des Tees wurde die Zunahme des Speichereisens um ungefähr Drittel verglichen mit dem der Kontrollgruppe verringert.

Schlussfolgerungen - der regelmäßige Tee, der mit Mahlzeiten trinkt, verringert die Frequenz von den Phlebotomies, die in der Behandlung der Patienten mit Hämochromatose erfordert werden.

Defekter Eisenstoffwechsel in der genetischen Hämochromatose. Die Mechanismen bleiben trotz der genetischen Fortschritte unbekannt]

Stal P; Hagen K; Zentrum Hultcrantz R Gastroenterologiskt, Huddinge Sjukhus.

Lakartidningen (SCHWEDEN) am 5. August 1998 95 (32-33) p3430-5

Genetische Hämochromatose (Handhabung am Boden) ist eine der allgemeinsten erblichen Krankheiten, mit einem Vorherrschen von 1-5/1000 im Abendland. In 90 Prozent Fällen wird bezieht eine Veränderung in einem MHC Klasse ähnlichen Gen gefunden, das HFE gekennzeichnet wird und einen Ersatz in Position 282 des HFE-Proteins und mit dem Ergebnis der defekten Schwergängigkeit von Beta (2) - microglobulin mit ein. Tiere mit Beta (2) - microglobulin Mangel entwickeln die Eisenüberlastung und zeigen dieses an in die Regelung des Eisenstoffwechsels mit einbezogen zu werden Protein. Hepatische Eisenüberlastung ergibt erhöhte Produktion von sauerstofffreien Radikalen und Peroxydieren von Membranlipiden und so verursacht Schaden der Lysosomen, der Mitochondrien und des Endoplasmanetzmagens. Diese zellulären Ereignisse kommen möglicherweise bis zu Zelltod, fibrogenesis und der Entwicklung der Leberzirrhose weiter, die mit einer Zunahme mit 200 Falten des Risikos des hepatocellular Krebsgeschwürs ist. Zusätzlich zum Risiko von Diabetes, ist Arthralgie, Herzarrhythmie, Hypophysenunterfunktion und Hypogonadism, Eisenüberfluß auch mit Verschlechterung der cytotoxischen Effekte verbunden, die auf Hepatocytes von anderen Vertretern wie Alkohol oder hepatotrophic Viren ausgeübt werden. Die Behandlung der Eisenüberlastung in Handhabung am Boden besteht aus wöchentlichem Venesection, bis das Serum Ferritinniveau normalisiert ist, gefolgt von der Wartungstherapie. Überlebensrate ist normal, wenn die Krankheit ermittelt und behandelt wird, bevor Komplikationen sich entwickelt haben. (45 Refs.)

Klinische Eigenschaften von erblichen Patienten der Hämochromatose, die die C282Y-Veränderung ermangeln. Shaheen NJ; Speck BR; Grimm IST Abteilung von verdauungsfördernden Krankheiten und von Nahrung, Universität des North Carolina, Chapel Hill 27599-7080, USA.

Hepatology (VEREINIGTE STAATEN) im August 1998, 28 (2) p526-9

Ungefähr 85% von Patienten mit typischer erblicher Hämochromatose (HH) sind für die C282Y-Veränderung (C282Y/C282Y) im vor kurzem identifizierten Bewerbergen für HH homozygot. Jedoch sind irgendein HH-Patienten stattdessen für das wild-artige Allel (wt/wt) an diesem Ort homozygot. Diese wt-/wtpatienten darstellen möglicherweise ein phänotypisch Ähnliches, aber genotypisch anderes, vererbliches Merkmal oder sind möglicherweise unerkannte Fälle Sekundäreisenüberlastung. Der Zweck dieser Studie ist, eine ausführliche Analyse der Patienten wt/wt HH zur Verfügung zu stellen, die in der ursprünglichen Beschreibung des HH-Gens, und sie mit 62 Patienten von der gleichen Analyse zu vergleichen identifiziert werden, die für die C282Y-Veränderung homozygot waren. Achtzehn der 21 Patienten wt/wt HH von der ursprünglichen Studie wurden für 14 historische und Laborvariablen, einschließlich vorher unerkannte Ursachen der Sekundäreisenüberlastung, der Erblichkeit der Eisenüberlastung und -Lebererkrankung und anderer klinischer Eigenschaften eingeschätzt. Zehn dieser 18 Patienten wt/wt HH (55,6%) wurden gefunden, um vorher unerkannte Ursachen für die Sekundäreisenüberlastung zu haben, die mit 3 von 62 verglichen wurde (4,8%) der C282Y-/C282Ypatienten (P < .001). Die restlichen 8 wt-/wtpatienten hatten keine erkennbare Ätiologie der Sekundäreisenüberlastung. Keine der 18 wt-/wtpatienten ließen eine Familiengeschichte der Eisenüberlastung oder -Lebererkrankung, mit 58% der C282Y-/C282Ypatienten (P< .001) vergleichen. Im Vergleich zu C282Y-Homozygoteen hatten die 8 wt-/wtpatienten ohne Sekundäreisenüberlastung einen höheren darstellenden hepatischen Eisenindex (HII) (9,5 gegen 4,7; P = .01). Wir feststellen, dass, in dieser Reihe Patienten, über Hälfte der Patienten wt/wt HH vorher unerkannte Ursachen der Sekundäreisenüberlastung und deshalb besaß, gewesen möglicherweise Fehldiagnosen. Wenn diese Fälle ausgeschlossen werden, wird die Anzahl von falsch-negativen Tests verringert, und die Empfindlichkeit der mutational Analyse wird erhöht. Jedoch gibt es eine Untergruppe von wt-/wtpatienten, die typische Hämochromatose ohne eine identifizierbare Ursache der Sekundäreisenüberlastung haben. Diese Patienten haben möglicherweise schwereres Eisenladen als C282Y-Homozygoteen. (21 Refs.)

Hämochromatose.

Worwood M Department von Hämatologie, Universität von Wales-College von Medizin, Cardiff, Großbritannien.

Clin-Labor Haematol (ENGLAND) im April 1998, 20 (2) p65-75

Genetische Hämochromatose (Handhabung am Boden) ist die allgemeinste, autosomal-rezessivste Störung in Nordeuropa. Die Studien, die zu die Identifizierung des HFE-Gens führten, werden beschrieben. In Großbritannien über 90% von Patienten mit Handhabung am Boden seien Sie für die C282Y-Veränderung dieses Gens homozygot. Diese Veränderung wird auf Bevölkerungen des europäischen Ursprung begrenzt. Die Bedeutung einer anderen Veränderung, H63D, wenn sie Eisenüberlastung verursacht, ist weniger sicher. Vorstudie auf der Lokolisierung des Proteins und den Effekten der Veränderungen wird beschrieben. Gentests und das Maß von Eisenstatus liefern jetzt die Durchschnitte, weit verbreitete Prüfung für die Verhinderung der Eisenüberlastung und seiner Konsequenzen zuzulassen. Jedoch bleiben Fragen über den klinischen Penetrance von Handhabung am Boden. (81 Refs.)

Hämochromatose: Fortschritte in der Molekulargenetik und in der klinischen Diagnose.

Ramrakhiani S; Speck BR Abteilung der Innerer Medizin, Heiliges Louis University School von Medizin, MO 63110-0250, USA.

J Clin Gastroenterol (Vereinigte Staaten) im Juli 1998, 27 (1) p41-6

Erbliche Hämochromatose (HH) ist eine menschliche Leukozyte Antigen-verbundene geerbte Krankheit, die durch unpassend hohe Absorption des Eisens durch die gastro-intestinale Schleimhaut gekennzeichnet wird. Das Spektrum der Krankheitsdarstellung ändert mit mehr und mehr den Patienten, die jetzt identifiziert werden, bevor sie mit Komplikationen der Eisenüberlastung symptomatisch sind. Ein Bewerbergen für HH, genannt HFE, wurde im Jahre 1996 identifiziert, und ein Test für das Gen ist handelsüblich. Ein Überblick der neuen Identifizierung des Gens und seiner Auswirkungen für klinische Diagnose und Therapie wird vermittelt. Wir schlagen auch einen Algorithmus für Bewertung von Patienten für HH vor. Früherkennung und passende Therapie können bedeutende Morbidität und die Sterblichkeit verhindern, die mit der Entwicklung von Endeorgankomplikationen von HH verbunden ist. Das Verständnis der C282Y- und H63D-Veränderungen entwickelt noch und der Algorithmus und der Beitrag von verschiedenen heterozygoten Veränderungen zur Diagnose und zum Management des Eisenüberlastungsbedarfs, durch weitere klinische und genetische Studien bestätigt zu werden. (30 Refs.)

[Defekter Eisenstoffwechsel in der genetischen Hämochromatose. Die Mechanismen bleiben trotz der genetischen Fortschritte unbekannt]

Stal P; Hagen K; Zentrum Hultcrantz R Gastroenterologiskt, Huddinge Sjukhus.

Lakartidningen (Schweden) am 5. August 1998 95 (32-33) p3430-5

Genetische Hämochromatose (Handhabung am Boden) ist eine der allgemeinsten erblichen Krankheiten, mit einem Vorherrschen von 1-5/1000 im Abendland. In 90 Prozent Fällen wird bezieht eine Veränderung in einem MHC Klasse ähnlichen Gen gefunden, das HFE gekennzeichnet wird und einen Ersatz in Position 282 des HFE-Proteins und mit dem Ergebnis der defekten Schwergängigkeit von Beta (2) - microglobulin mit ein. Tiere mit Beta (2) - microglobulin Mangel entwickeln die Eisenüberlastung und zeigen dieses an in die Regelung des Eisenstoffwechsels mit einbezogen zu werden Protein. Hepatische Eisenüberlastung ergibt erhöhte Produktion von sauerstofffreien Radikalen und Peroxydieren von Membranlipiden und so verursacht Schaden der Lysosomen, der Mitochondrien und des Endoplasmanetzmagens. Diese zellulären Ereignisse kommen möglicherweise bis zu Zelltod, fibrogenesis und der Entwicklung der Leberzirrhose weiter, die mit einer Zunahme mit 200 Falten des Risikos des hepatocellular Krebsgeschwürs ist. Zusätzlich zum Risiko von Diabetes, ist Arthralgie, Herzarrhythmie, Hypophysenunterfunktion und Hypogonadism, Eisenüberfluß auch mit Verschlechterung der cytotoxischen Effekte verbunden, die auf Hepatocytes von anderen Vertretern wie Alkohol oder hepatotrophic Viren ausgeübt werden. Die Behandlung der Eisenüberlastung in Handhabung am Boden besteht aus wöchentlichem Venesection, bis das Serum Ferritinniveau normalisiert ist, gefolgt von der Wartungstherapie. Überlebensrate ist normal, wenn die Krankheit ermittelt und behandelt wird, bevor Komplikationen sich entwickelt haben. (45 Refs.)

Klinische Eigenschaften von erblichen Patienten der Hämochromatose, die die C282Y-Veränderung ermangeln.

Shaheen NJ; Speck BR; Grimm IST Abteilung von verdauungsfördernden Krankheiten und von Nahrung, Universität des North Carolina, Chapel Hill 27599-7080, USA.

Hepatology (Vereinigte Staaten) im August 1998, 28 (2) p526-9

Ungefähr 85% von Patienten mit typischer erblicher Hämochromatose (HH) sind für die C282Y-Veränderung (C282Y/C282Y) im vor kurzem identifizierten Bewerbergen für HH homozygot. Jedoch sind irgendein HH-Patienten stattdessen für das wild-artige Allel (wt/wt) an diesem Ort homozygot. Diese wt-/wtpatienten darstellen möglicherweise ein phänotypisch Ähnliches, aber genotypisch anderes, vererbliches Merkmal oder sind möglicherweise unerkannte Fälle Sekundäreisenüberlastung. Der Zweck dieser Studie ist, eine ausführliche Analyse der Patienten wt/wt HH zur Verfügung zu stellen, die in der ursprünglichen Beschreibung des HH-Gens, und sie mit 62 Patienten von der gleichen Analyse zu vergleichen identifiziert werden, die für die C282Y-Veränderung homozygot waren. Achtzehn der 21 Patienten wt/wt HH von der ursprünglichen Studie wurden für 14 historische und Laborvariablen, einschließlich vorher unerkannte Ursachen der Sekundäreisenüberlastung, der Erblichkeit der Eisenüberlastung und -Lebererkrankung und anderer klinischer Eigenschaften eingeschätzt. Zehn dieser 18 Patienten wt/wt HH (55,6%) wurden gefunden, um vorher unerkannte Ursachen für die Sekundäreisenüberlastung zu haben, die mit 3 von 62 verglichen wurde (4,8%) der C282Y-/C282Ypatienten (P < .001). Die restlichen 8 wt-/wtpatienten hatten keine erkennbare Ätiologie der Sekundäreisenüberlastung. Keine der 18 wt-/wtpatienten ließen eine Familiengeschichte der Eisenüberlastung oder -Lebererkrankung, mit 58% der C282Y-/C282Ypatienten (P< .001) vergleichen. Im Vergleich zu C282Y-Homozygoteen hatten die 8 wt-/wtpatienten ohne Sekundäreisenüberlastung einen höheren darstellenden hepatischen Eisenindex (HII) (9,5 gegen 4,7; P = .01). Wir feststellen, dass, in dieser Reihe Patienten, über Hälfte der Patienten wt/wt HH vorher unerkannte Ursachen der Sekundäreisenüberlastung und deshalb besaß, gewesen möglicherweise Fehldiagnosen. Wenn diese Fälle ausgeschlossen werden, wird die Anzahl von falsch-negativen Tests verringert, und die Empfindlichkeit der mutational Analyse wird erhöht. Jedoch gibt es eine Untergruppe von wt-/wtpatienten, die typische Hämochromatose ohne eine identifizierbare Ursache der Sekundäreisenüberlastung haben. Diese Patienten haben möglicherweise schwereres Eisenladen als C282Y-Homozygoteen. (21 Refs.)

Hämochromatose.

Worwood M Department von Hämatologie, Universität von Wales-College von Medizin, Cardiff, Großbritannien.

Clin-Labor Haematol (England) im April 1998, 20 (2) p65-75

Genetische Hämochromatose (Handhabung am Boden) ist die allgemeinste, autosomal-rezessivste Störung in Nordeuropa. Die Studien, die zu die Identifizierung des HFE-Gens führten, werden beschrieben. In Großbritannien über 90% von Patienten mit Handhabung am Boden seien Sie für die C282Y-Veränderung dieses Gens homozygot. Diese Veränderung wird auf Bevölkerungen des europäischen Ursprung begrenzt. Die Bedeutung einer anderen Veränderung, H63D, wenn sie Eisenüberlastung verursacht, ist weniger sicher. Vorstudie auf der Lokolisierung des Proteins und den Effekten der Veränderungen wird beschrieben. Gentests und das Maß von Eisenstatus liefern jetzt die Durchschnitte, weit verbreitete Prüfung für die Verhinderung der Eisenüberlastung und seiner Konsequenzen zuzulassen. Jedoch bleiben Fragen über den klinischen Penetrance von Handhabung am Boden. (81 Refs.)

Bedarf der Hämochromatose und des Eisens.

Institut Halliday JW Queensland der medizinischen Forschung, Bancroft-Mitte, königliches Brisbane-Krankenhaus, Queensland, Australien.

Nutr Rev (VEREINIGTE STAATEN) im Februar 1998, 56 (2 Pint 2) ps30-7; Diskussion s54-75

Obgleich Eisen eine wesentliche diätetische Anforderung ist, ist die Menge, die durch den Körper absorbiert wird, wohlgeordnet und hängt von den Körpereisenspeichern und von der Nahrungseisenverfügbarkeit ab. Es gibt das sehr kleine Eisen, das unter Normalbedingungen ausgeschieden wird. Eisenmangel ist ein weltweites Problem, aber Eisenüberlastung, wie in der geerbten Krankheit gesehen, Hämochromatose, ist eine Hauptursache der Morbidität in etwas kaukasischen Bevölkerungen. Dieses ist ein Problem, besonders in dem es eine ausreichende Nahrungseisenaufnahme und besonders in den Männern gibt. Eine Veränderung ist vor kurzem in einem L ähnlichen Gen MHC-Klasse (HFE) beschrieben worden das für ein Protein (HFE) von 343 Aminosäuren verschlüsselt. Das Molekül enthält eine Peptid-bindene Region, ein Alpha und ein Alpha der Signalreihenfolge (2) Gebiete und ein Immunoglobulin Ähnliches Alpha (3) Gebiet, zusätzlich zusätzlich einer Transmembraneregion und zu einem kleinen zellplasmatischen Endstück. Es ist ein Bewerbergen für Hämochromatose. Einige Möglichkeiten hinsichtlich der Funktion dieses Gens und des entsprechenden Proteins sind vorgeschlagen worden, aber keines ist schon bestätigt worden. Die Veränderung ist von einigen verschiedenen Gruppen in 80%-100% von Themen mit der Krankheit ermittelt worden. Jedoch in einer Studie, wies 18%-20% von Patienten mit der Veränderung nicht bedeutende Eisenüberlastung auf. Die Entdeckung dieses Gens hat wichtige Auswirkungen für klinische Studien und die Erklärung der Bahnen des Eisenstoffwechsels. (41 Refs.)

Langfristiges intraperitoneales Deferoxamin für Hämochromatose

Swartz R.D.; Mitte Legault D.J. Michigan University Medical, 3914 TC-Kasten 0364, Ann Arbor, MI 48109-0364 USA

Amerikanische Zeitschrift für Medizin (USA), 1996, 100/3 (308-312)

Intraperitoneales Deferoxamin ist eine gut eingerichtete Behandlung für Aluminiumansammlungssyndrom bei Patienten mit der Nierenkrankheit des Endstadiums, die peritoneale Dialyse empfängt, aber der Gebrauch intraperitonealen Deferoxamin ist nicht außerhalb der Einstellung des chronischen Nierenversagens beschrieben worden. Wir stellen hier einen Fall Sekundärhämochromatose dar, erschwert durch Zirrhose und Cardiomyopathy, in denen ein chronischer peritonealer Dialysekatheter, um Bauchwassersucht zu behandeln benutzt wurde und parenterales Deferoxamin für Eisenüberlastung zu liefern. Tägliche urinausscheidende Eisenausscheidung war der ähnlich, die als erzielt wurde, Standardwege von Deferoxamin-Verwaltung verwendend. Über einen 2-jährigen Zeitraum war Umkehrung der biochemischen Indikatoren und der klinischen Äusserungen der Eisenüberlastung erreicht.

Oxydationsbremswirkung des Vitamins C in Eisen-überbelastetem menschlichem Plasma

Berger T.M.; Polidori M.C.; Dabbagh A.; Evans P.J.; Halliwell B.; Morrow J.D.; Roberts II L.J.; Frei B.B. Frei, Whitaker kardiovaskuläres Inst., Boston-Hochschulmedizinische fakultät, Ostst. der übereinstimmungs-80, Boston, MA 02118 USA

Zeitschrift der Biochemie (USA), 1997, 272/25 (15656-15660)

Vitamin C (Ascorbinsäure, AA) kann als ein Antioxidans- oder pro- Oxydationsmittel, abhängig von dem Fehlen oder dem Vorhandensein beziehungsweise der Redoxreaktion-aktiven Metallionen in vitro auftreten. Einige Erwachsene mit Eisenüberlastung und einige Frühgeburten haben möglicherweise Redoxreaktion-aktives, Bleomycin-nachweisbares Eisen (BDI) in ihrem Plasma. So ist es angenommen worden, dass die Kombination von AA und von BDI oxydierenden Schaden in vivo verursacht. Wir fanden, dass Plasma von preterm Kindern hohe Stufen von AA und von F2-isoprostanes enthält, stabile Lipidperoxidationsendprodukte. Jedoch waren F2-isoprostane Niveaus nicht unterschiedlich zwischen jenen Kindern mit BDI (138 plus oder minus 51 pg/ml, n = 19) und die außen (126 plus oder minus 41 pg/ml, n = 10) und der selben waren für Proteinkarbonyle, eine Markierung von Proteinoxidation wahr (0,77 plus oder minus 0,31 und 0,68 plus oder minus 0,13 nmol-/mgproteins, beziehungsweise). Ausbrütung des BDI-enthaltenen Plasmas von den preterm Kindern ergab nicht nachweisbare Lipidhydroperoxidbildung (weniger als oder Cholesteryl-Esterhydroperoxiden to10 Nanometer entsprechen) solange AA-Konzentrationen hoch blieben. Außerdem als überschüssiges Eisen erwachsenem Plasma hinzugefügt wurde, wurde BDI nachweisbar, und endogene AA wurde schnell oxidiert. Trotz dieser offensichtlichen Interaktion zwischen überschüssigem Eisen und endogener AA, gab es keine nachweisbare Lipidperoxidation, solange AA bei >10% seiner Anfangskonzentration anwesend war. Schließlich als Eisen dem Plasma hinzugefügt wurde, das von AA leer ist, wurden Lipidhydroperoxide sofort gebildet, während endogene und exogene AA den Anfang der Eisen-bedingten Lipidperoxidation in einer mengenabhängigen Art verzögerte. Diese Ergebnisse zeigen das in Eisen-überbelastetem Plasma, AA-Taten ein Antioxydant in Richtung zu den Lipiden. Außerdem stützen unsere Daten nicht die Hypothese, die die Kombination von hohen Plasmakonzentrationen von AA und BDI oder BDI allein, oxydierender Schaden der Ursachen der Lipide und Proteine in vivo.

Antioxidansstatus und Lipidperoxidation in der erblichen Hämochromatose.

Junge SIND; Trouton TG; Torney JJ; McMaster D; Callender ICH; Abteilung Trimble ER der klinischen Biochemie, die Universität der Königin von Belfast, Großbritannien.

Freies Radic Biol.-MED (Vereinigte Staaten) im März 1994, 16 (3) p393-7

Erbliche Hämochromatose wird durch Eisenüberlastung gekennzeichnet, die möglicherweise zu Gewebeschaden führt. Freies Eisen ist ein starker Förderer der radikalen Bildung des Hydroxyls, der erhöhte Lipidperoxidation und Entleerung von Kette-brechenden Antioxydantien verursachen kann. Wir haben deshalb Lipidperoxidation und Antioxidansstatus in 15 Themen mit erblicher Hämochromatose und Alter/Sex zusammengebrachten Kontrollen festgesetzt. Themen mit Hämochromatose hatten Serumeisen (24,8 (19.1-30.5) erhöht gegen 17,8 (16.1-19.5) mumol/l, p = 0,021) und % der Sättigungs (51,8 (42.0-61.6) gegen 38,1 (32.8-44.0), p = 0,025). Reagierende Substanzen der Thiobarbitur- Säure (TBARS), eine Markierung der Lipidperoxidation, wurden der Hämochromatose (0,59 (0.48-0.70) erhöht gegen 0,46 (0.21-0.71) mumol/l, p = 0,045)und es gab verringerte Niveaus des Kette-brechenden Antioxydantalphatocopherols (5,91 (5.17-6.60) gegen 7,24 (6.49-7.80) mumol-/mmolcholesterin, p = 0,001), Ascorbat (51,3 (33.7-69.0) gegen 89,1 (65.3-112.9), p = 0,013)und Harzöl (1,78 (1.46-2.10) gegen 2,46 (2.22-2.70) mumol/l, p = 0,001). Patienten mit erblicher Hämochromatose haben Niveaus von Antioxidansvitaminen verringert, und Ernährungsantioxidansergänzung stellt möglicherweise eine neue Annäherung zum Verhindern des Gewebeschadens dar. Jedoch ist möglicherweise der Gebrauch des Vitamins C in dieser Einstellung schädlich, während Ascorbat prooxidant Effekte in Anwesenheit der Eisenüberlastung haben kann.

Bügeln Sie Lagerung, Lipidperoxidation und Glutathionsumsatz in der chronischen anti--HCV positiven Hepatitis.

Farinati F, Cardin R, De Maria N, Della Libera G, Marafin C, Lecis E, Burra P, Floreani A, Cecchetto A, Naccarato R Cattedra Malattie Apparato Digerente, Universita-Di Padua, Italien.

J Hepatol Apr 1995; 22(4): 449-56

BACKGROUND/AIMS: Wenig bekannt über die Pathogenese des Leberschadens bezogen auf Virus der Hepatitis C. Das Vorhandensein der Steatose oder der erhöhten Ferritinniveaus und der vorläufigen Daten auf der Bedeutung des Eisens, da ein prognostischer Faktor uns aufforderte, festzustellen, ob Virus-bedingter Leberschaden möglicherweise der Hepatitis C durch Eisenansammlung vermittelt würde.

METHODEN: Wir werteten den Grad der hepatischen Entzündung und der Steatose, des Serum Ferritin, der Transferrinsättigungs- und Eisenniveaus, der Gewebeeisenkonzentrationen und des Eisenindex, des Leberglutathions und des Malondialdehyds in 33 Männern und in 20 Frauen mit chronischer Hepatitisc Virus- oder der Hepatitis B Virus-bedingterhepatitis aus (42 + 11). Wir betrachteten auch sechs Patienten mit Alkoholmissbrauch und Virus der Hepatitis C, vier Männer mit chronischer alkoholischer Lebererkrankung und vier Männer mit der genetischen Hämochromatose und gaben insgesamt 67. Alle Diagnosen wurden histologisch bestätigt. Patienten mit Zirrhose wurden ausgeschlossen.

ERGEBNISSE: Unsere Datenshow das: 1. Steatose ist bei Missbrauchspatienten Hepatitis C virusand Hepatitis C virus+alcohol häufiger; 2. In den Männern sind Serum Ferritin andtissue Eisen im Virus der Hepatitis C als bei Bvirus-positiven Patienten der Hepatitis erheblich höher (p < 0,01 und 0,05); Transferrinsättigung ist (p <0.05) in der Hepatitis höher C, die Virus-positiv ist, als bei Virus-positiven Patienten der Hepatitis B Männer onlywhen und Frauen zusammen betrachtet werden; 3. Serumferritin- und -transferrinsättigung beziehen nur mit Lebereisen aufeinander (r = 0,833 und r = 0,695 beziehungsweise p = 0,00001); Gewebeeisen ist in Hepatitis C Virus-als bei Virus-positiven Patienten der Hepatitis B erheblich höher (p < 0,05); 4. Bei Patienten mit chronichepatitis, ist Serum Ferritin eine bessere Markierung des Lebereisenspeichers als transferrinsaturation, in den Männern und in den Frauen; 5. Hepatitis C Virus-positives patientshave höhere Malondialdehydniveaus und Aktivierung des Umsatzes des Glutathions, vermutlich in Erwiderung auf frei-radikal-vermittelten Leberschaden. Frauen haben lowerliver Eisenniveaus aber ähnliche Tendenzen.

SCHLUSSFOLGERUNGEN: Diese Ergebnisse schlagen vor, dass Virus-bedingter Leberschaden der Hepatitis C durch erhöhte der Eisenspeicher (vielleicht verursacht durch das Virus) whichelicits ein frei-radikal-vermitteltes Peroxydieren, mit konsequenter Steatose und Aktivierung des Glutathionsumsatzes gekennzeichnet wird.