Verlängerung der Lebensdauers-Hautpflege-Verkauf

Zusammenfassungen






















SKERODERMIE
(Seite 2)


Druck? Verwenden Sie dieses!
Inhaltsverzeichnis

Stange

Buch Gemischte Bindegewebekrankheit. Ein neu erstelltes pathologisches Konzept für eine Kombination von verschiedenen Kollagenkrankheiten.
Buch [Bemerkung zur Durchblutung ändert in 34 Fällen progressiver Körperskerodermie behandelt mit chinesischer Kräutermedizin]
Buch Stoffwechselprodukte des Vitamins D in generalisierter Skerodermie. Beweis einer normalen Haut- und intestinalen Versorgung mit Vitamin D.
Buch Procollagen-Genexpression durch Skerodermiefibroblasten in der Kultur. Hemmung der Kollagenproduktion und Reduzierung Proalphas 1 (I) und Proalpha 1 (III) Kollagenbote RNSgleichgewichtskonzentrationen durch retinoids.
Buch Wesentlicher Fettsäuremetabolismus in den Krankheiten des Bindegewebes besonders bezugnehmend auf Skerodermie und zu Sjogrens Syndrom.
Buch Parathyreoid- Hormon- und Kalziummetabolismus in generalisierter Skerodermie. Erhöhtes PTH-Niveau und Sekundärhyperparathyreoidismus bei Patienten mit anomalen Kalkbildungen. Prophylactike Behandlung von calcinosis.
Buch Tryptophanmetabolismus „über“ nicotimic Säure bei Patienten mit Skerodermie.
Buch Skerodermie ähnliche Störungen.
Buch Management der lokalisierten Skerodermie.
Buch Lymphoproliferative-Antworten zu Borrelia burgdorferi in umgrenzter Skerodermie.
Buch Ein Fall lokalisierter Skerodermie behandelte mit Sairei-zu.
Buch Südwestliche Konferenz der Inneren Medizin: Die vielen Gesichter von Skerodermie.
Buch Lokalisierte Skerodermie - Antwort zu dihydroxyvitamin 1,25 Dinf 3.
Buch Anregende Zirkulation, zum von statis in der Skerodermie zu beenden.
Buch Skerodermie.
Buch Eine Mischung von aliphatischen Alkoholen, von Tocopherol und von phytosterols („piascledine ") in der Behandlung von Skerodermie. Vorbericht (Polnisches).
Buch Ascorbinsäureabsorption bei Patienten mit Körpersklerose.
Buch Klinische Aspekte des Gebrauches der Gammalinolensäure in der Körpersklerose.
Buch Nahrungsaufnahme von Mikronährstoffantioxydantien in Bezug auf Blutspiegel bei Patienten mit Körpersklerose.
Buch Erhöhte Anfälligkeit zur Oxidation von den Lipoprotein niedrigen Dichten lokalisiert von den Patienten mit Körpersklerose.
Buch Mikronährstoffantioxidans- Status bei Patienten mit Primär-Raynauds Phänomen und Körpersklerose.
Buch Nahrungsaufnahme und Ernährungsstatus bei Patienten mit Körpersklerose.
Buch Wesentlicher Fettsäure- und Prostaglandinmetabolismus Sjogrens in Syndrom, in Körpersklerose und in rheumatoider Arthritis.
Buch Klima- und iatrogenic Faktoren in der Körpersklerose und in Verbindung stehenden Bedingungen: Bericht der Literatur.
Buch Körpersklerose in den älteren Personen.
Buch Progressive Körpersklerose: Pseudoscleroderma.
Buch Clastogenic Tätigkeit im Plasma von Skerodermiepatienten: ein Biomarker des oxidativen Stresses.
Buch Beweis der freien radikal-vermittelten Verletzung (isoprostane Überproduktion) in der Skerodermie.
Buch Neuronale Antikörper Antimyenteric in der Skerodermie.
Buch [Clinico-immunologische Einschätzung A der Wirksamkeit der kombinierten Methoden von Behandlung von Patienten mit verschiedenen immunopathological Formen der fokalen Skerodermie]
Buch Vogelskerodermie: Beweis für die qualitativen und quantitativen T-zelligen Defekte.
Buch [Das zyklische Nukleotidsystem von Patienten mit fokaler Skerodermie]
Buch D-Penicillamin-Therapie und zwischenräumliche Lungenerkrankung in der Skerodermie. Eine langfristige Studie der weiteren Verfolgung.
Buch Ausfall des Dimethyl Sulfoxids in der Behandlung von Skerodermie.
Buch D-Penicillamin in der Behandlung der rheumatoider Arthritis und der progressiven Körpersklerose.
Buch Erhöhte Plasma Superoxide-Dismutasetätigkeit bei Patienten mit Körpersklerose.
Buch [Myasthenia gravis verursacht durch D-Penicillamin bei einem Patienten mit progressiver Körpersklerose]
Buch Die Thymusdrüse in der Körpersklerose.
Buch Behandlung der Körpersklerose.
Buch Penicillamin in der Körpersklerose: eine Neuabschätzung.


Stange



Gemischte Bindegewebekrankheit. Ein neu erstelltes pathologisches Konzept für eine Kombination von verschiedenen Kollagenkrankheiten

Stingl G.; Holubar K.; Scherak O.; et al.
Abt. Exp. Dermatol., I. Univ. Hautklin., Wien Österreich
Pelz Hautkrankheiten 1975, 50/2 H+G Zeitschrift (83-95)

Die klinischen, serologischen und immunologischen Daten von 5 Patienten mit vor kurzem erkannt „mischten Bindegewebekrankheit“ werden berichtet. Klinisch schließt es Symptome von bestimmten Kollagenbildungen wie lupus erythematosus, dermatomyositis und Skerodermie und manchmal der rheumatoider Arthritis ein. Immunologisch werden Anti-Atom Antikörper gefunden, die ein „gesprenkeltes Muster“ durch die Methode der indirekten Immunofluoreszenz, einen hohen Titer von hemagglutinating Antikörpern gegen extrahiertes Kernantigen, Hemmung der Hämagglutination oder Löschung der indirekten Immunofluoreszenz zeigen, wenn sie mit RNAase vorbehandelt werden. Die klinischen und immunologischen Eigenschaften, die durch Scharfes et al. gefunden werden, werden bestätigt. Um zu bestimmen ob es eine Nierenbeteiligung gibt, wurden Nierenbiopsien aufgenommen und ein mäßiger Immunkomplexniederschlag zusammen mit einem hohen Anti-Atom Antikörpertiter wurde gefunden. Die Prognose dieses Syndroms und der Vergleich mit lupus erythematosus werden besprochen.



[Bemerkung zur Durchblutung ändert in 34 Fällen progressiver Körperskerodermie behandelt mit chinesischer Kräutermedizin]

Huang pp.; Wang SG; Hua GX
Krankenhaus von Hämatologie, chinesische Akademie von Heilkunden, Tianjin.
Chung Kuo Chung Hsi I Chieh Ho Tsa Chih (China) im Februar 1994, 14 (2) p86-8, 68

Die Durchblutungsänderung von 34 progressiven Körperpatienten der skerodermie (PSS) wurden überprüft. Der Umfang nachgewiesen, deutlich als gesunde Themen gesenkt zu werden. Alle Patienten wurden mit der grundlegenden Verordnung von PSS als die Hauptmethode behandelt, kombiniert mit Infusion von Mailuoning-Einspritzung in 500 ml 5% Glukose. Die Behandlungsmethode dauerte drei Monate bis ein Jahr. Das Ergebnis der Behandlung zeigte, dass die anormale Durchblutung von Extremitäten aller Patienten bemerkenswert verbessert wurden. Markierte Verbesserungsrate und Gesamt-gültiger Preis waren 70,5% und 100% beziehungsweise. Bedeutende Verbesserungen in den klinischen und Laborparametern wurden beobachtet. Es deckte auf, dass es eine enge Beziehung zwischen dem Vorkommen und der Entwicklung von PSS und von Durchblutung gab. Es wird angenommen, dass der pathogene Mechanismus von PSS Mangel der Vitalität und des Überflusses des pathogenen Faktors (Stasis des Bluts) ist, und das Qi, das tonifying ist und das Blut, das medizinische Kräuter entsprechend Syndrom-Unterscheidung von TCM auflösend aktiviert, hartes Klumpenerweicht und Masse, sollte verwendet werden.



Stoffwechselprodukte des Vitamins D in generalisierter Skerodermie. Beweis einer normalen Haut- und intestinalen Versorgung mit Vitamin D.

Serup J; Hagdrup H
Acta Derm Venereol (Schweden) 1985, 65 (4) p343-5

Stoffwechselprodukte des Vitamins D im Serum wurden bei 20 Patienten mit generalisierter Skerodermie analysiert. Die Konzentration von dihydroxyvitamin 1,25 D war normal, jedoch wurden erheblich niedrigere Konzentrationen (p kleiner als 0,05) bei 7 Patienten mit Haut- calcinosis im Vergleich zu 13 Patienten ohne calcinosis gefunden. Alle Konzentrationen von 25 hydroxyvitamin D, 24-25-dihydroxyvitamin D und D-bindenes Protein des Vitamins (Gaschromatographieglobulin) waren innerhalb des Normbereichs. Das Niveau 24,25 Dihydroxy-vitamins D, das mit der Krankheitsdauer aufeinander bezogen wurden (r = 0,4453, p kleiner als 0,05) und 25 das hydroxyvitamin D neigten aufeinander zu beziehen (r = 0,3016, NS). Die Studie zeigt stark an, dass Haut- Synthese, intestinale Absorption und hepatische Hydroxylierung von Vitamin D nicht in der Skerodermie unzulänglich sind. Eine relative aber spezifische Abnahme an der Nierenhydroxylierung zu dihydroxyvitamin 1,25 D, d.h. das aktive Hormon, als die Krankheit kommt weiter und calcinosis tritt, wird vermutet auf.



Procollagen-Genexpression durch Skerodermiefibroblasten in der Kultur. Hemmung der Kollagenproduktion und Reduzierung Proalphas 1 (I) und Proalpha 1 (III) Kollagenbote RNSgleichgewichtskonzentrationen durch retinoids.

Ohta A; Uitto J
Arthritis Rheum (Vereinigte Staaten) im April 1987, 30 (4) p404-11

Neue Studien haben gezeigt, dass retinoids (synthetische Vitamin- Aentsprechungen) Bindegewebemetabolismus in den menschlichen Fibroblastkulturen modulieren können. In dieser Studie überprüften wir die Effekte von 3 retinoids, gesamt-Transport-retinoic Säure (RA), DiesseitsRA 13 und aromatisches retinoid, ein RO-10-9359, auf Kollagengenexpression in den Skerodermiefibroblastkulturen und brachten Steuerfibroblastkulturen zusammen. Die Ergebnisse zeigten an, dass diesem Gesamt-TransportRA und DiesseitsRA 13 erheblich procollagen Produktion in den Steuer- und Skerodermiefibroblastkulturen in einer mengenabhängigen Art verringerte. Die Reduzierung in procollagen Produktion wurde durch eine ähnliche Abnahme an den Gleichgewichtskonzentrationen von Art I und von Art das III procollagen Bote RNAs entsprochen, die vorschlägt, dass es beigeordnete Hemmung auf dem transcriptional Niveau gibt. Demgegenüber bekam RO-10-9359 nur begrenzte Effekte auf Kollagenproduktion heraus, und solche Effekte waren variabel. Die Ergebnisse schlagen vor, dass weitere Entwicklung möglicherweise von retinoids effektive Durchschnitte zur Verfügung stellte, Gewebeabsetzung des Kollagens in der Skerodermie und in anderen fibrotic Krankheiten entgegenzuwirken.



Wesentlicher Fettsäuremetabolismus in den Krankheiten des Bindegewebes besonders bezugnehmend auf Skerodermie und zu Sjogrens Syndrom.

Horrobin DF
Med Hypotheses (England) im Juli 1984, 14 (3) p233-47

Drogen, die die Umwandlung von wesentlichen Fettsäuren zu den Prostaglandinen und zu den leukotrienes ändern, sind die Rückgrade der Behandlung in der Rheumatologie. Dennoch wirken möglicherweise diese Drogen haben wenig oder keine Aktion in der Skerodermie oder Sjogrens in Syndrom und unter bestimmten Umständen nachteilige Wirkungen. Patienten mit Skerodermie sind gezeigt worden, um die hohen Stufen von verteilenden Prostaglandinen sehr zu haben, verbunden mit Zerstörung der Prostaglandinvorläufer, der dihomogammalinolenic Säure und der Arachidonsäure. Niveaus der Stoffwechselprodukte der Arachidonsäure, des 22:4n-6 und der 22:5n-6, die wichtige Rollen haben, wenn sie normale Zellmembraneigenschaften beibehalten, waren außergewöhnlich im Plasma und in den roten Zellmembranen niedrig. Andere haben beobachtet, dass verschiedene Funktionen gegen normale Aktionen von PGs in der Skerodermie in hohem Grade beständig sind. Dieses erwägt die Möglichkeit, dass die hohe Rate der SEITEN-Bildung in der Skerodermie möglicherweise, im Ausgleich nützlich ist und dass klinische Symptome sich entwickeln, wenn SEITEN-Vorläufer anfangen verbraucht zu werden. Rote Fettsäuremuster der Zellmembran in Sjogrens Syndrom sind zu denen in der Skerodermie fast identisch. Placebo-kontrollierte Versuche der Ergänzung mit wesentlichen Fettsäuren sind gefunden worden, um in der Skerodermie und Sjogrens in Syndrom nützlich zu sein.



Parathyreoid- Hormon- und Kalziummetabolismus in generalisierter Skerodermie. Erhöhtes PTH-Niveau und Sekundärhyperparathyreoidismus bei Patienten mit anomalen Kalkbildungen. Prophylactike Behandlung von calcinosis.

Serup J; Hagdrup HK
Wölben Sie Dermatol Res (Deutschland, nach Westen) 1984, 276 (2) p91-5

Parathyreoid- Hormon (PTH) im Serum und biochemische Parameter des Kalziummetabolismus wurden bei 45 Patienten mit Körpersklerose analysiert. Kalkbildung der Haut und des Unterhautgewebes wurde durch Röntgenprüfung der Hände festgesetzt. Analysen machten Sekundärhyperparathyreoidismus (erhöhtes PTH im Serum, im niedrigen Kalzium „Ion“ im Serum, in verringerter urinausscheidender Ausscheidung des Kalziums und im Phosphat), insbesondere bei Patienten mit calcinosis (P weniger als 0,05) verglichen mit denen ohne calcinosis bekannt. Die Dauer der Körpersklerose war bei Patienten mit calcinosis länger (P kleiner als 0,05). Die calcinosis Art der Körpersklerose wird durch den Sekundärhyperparathyreoidismus gekennzeichnet, der während der Weiterentwicklung der Krankheit entwickelt wird. Eine Hypothese wird betreffend Kalziummetabolismus im frühen NO--calcinosis gemacht (mit erhöhter Synthese von Vitamin D) und von späten calcinosis Arten. PTH regt möglicherweise anomale Kalkbildung an. Die Hypothese impliziert, dass prophylactike Behandlung möglicherweise mit Vitamin D in der niedrigen Dosis calcinosis verhindert.



Tryptophanmetabolismus „über“ nicotimic Säure bei Patienten mit Skerodermie

De Antoni A; Muggeo M; Costa C; Allegri G; Crepaldi G
Acta Vitaminol Enzymol (Italien) 1976, 30 (4-6) p134-9

Der Tryptophanmetabolismus „über“ kynurenine wurde bei fünf Patienten mit Skerodermie nach Aminosäureladen studiert. Vier dieser Patienten hatten anormalen Tryptophanmetabolismus, kennzeichneten durch eine große urinausscheidende Ausscheidung von kynurenine und von kynurenic Säure in zwei Fällen, von kynurenine, von hydroxykynurenine 3 und von kynurenic Säure in einem Fall und von hydroxyanthranilic Säure 3 in einem anderen Fall und im Allgemeinen von verringerten Ausscheidung der xanthurenic Säure und seines 8 Methyl Äthers im Vergleich zu einer Gruppe gesunden Kontrollen. Nur zwei der vier Patienten hatten eine normale Antwort zum Tryptophanladen nach Pyridoxinverwaltung, während niemand von diesen auf Nikotinamidergänzung reagierte. Aber die simultane Verwaltung des Pyridoxins und des Nikotinamids bis drei dieser Patienten normalisierte das absondernde Bild nach Tryptophanladen. Dieses schlug das Vorhandensein eines kombinierten Vitaminmangels im seleroderma vor. Da vier aus fünf Patienten heraus absondernde totalwerte von kynurenine, von kynurenic Säure und von acetylkynurenine höher als das der Kontrollen zeigten, würde die Summe dieser Werte einen charakteristischen Index von Skerodermie gehalten möglicherweise.



Skerodermie ähnliche Störungen

Jablonska S.; Blaszczyk M.
Dr. S. Jablonska, Abteilung der Dermatologie, Warschau-medizinische Fakultät, Koszykowa 82a, 02-008 Warschau Polen
Seminare in der Haut- Medizin und in der Chirurgie (Vereinigte Staaten) 1998, 17/1 (65-76)

Skerodermie ähnliche Störungen sind weit die unvereinbaren Bedingungen, die entweder das Körper-scierosis oder Haut- lokalisierte Skerodermie nachahmen und nicht selten zeigen Eigenschaften von beiden an. Einige sind ausschließlich sklerotisch, einiges, das mit maßgeblichem scierosis scleroatrophic sind oder Atrophien. Die Anerkennung von scieroderma ähnlichen Störungen ist von praktischer Bedeutung, weil, indem man die Ursache der Krankheit herstellt, es möglich ist, eine effektive Therapie vorzustellen, wie im scieredema Buschke oder in scieredema diabeticorum, scierodermiform Porphyria, Borrelia burgdorferiinduced scierodermiform acrodermatitis atrophicans, scierodermitorm Phenylketonurie, medikamentenbedingte Bedingungen, und so weiter. Soieroderma ähnliche disorclers empfehlen nachdrücklich, dass die Pathogenese der Hautsklerose und der internen Beteiligung möglicherweise unterschiedlich ist, und von den verschiedenen Ursachen. Einige von ihnen, wie atrophoderma Pasini-Pierini oder progressivem im Gesichtherniatrophy, häufig überschneiden mit scieroderma, machen die Unterscheidung sehr schwierig, es an ganz möglichem, und die Diagnose ist häufig willkürlich. Einige, als scierodermiform Transplantations-versushostreaktion, Punkt zum autoimmunen Ursprung von scieroderma. Die reichlich-bedeckten kongenitalen scierodermiform Zustände stellen ein großes Spektrum von ruhigen nicht weit bekannten und extrem heterogenen Syndromen dar, verbunden mit zahlreichen Abweichungen und/oder Feindseligkeiten.



Management der lokalisierten Skerodermie

Hunzelmann N.; Kochanek K.S.; Hager C.; Krieg T.
Dr. T. Krieg, Abteilung der Dermatologie, Universität von Köln, 50924 Köln Deutschland
Seminare in der Haut- Medizin und in der Chirurgie (Vereinigte Staaten) 1998, 17/1 (34-40)

Lokalisiertes scleroclerma bezeichnet ein Spektrum von den Bedingungen, die durch die umgrenzten fibrotic Bereiche gekennzeichnet werden, die verschiedene Niveaus der Lederhaut, subcutis mit einbeziehen und manchmal Tissue und Knochen zugrunde liegen. Obgleich der klinische Verlauf der Krankheit häufig gutartig ist, führen möglicherweise weit verbreitete Verletzungen und sperrende gemeinsame Zusammenziehungen zu bedeutende Komplikationen. Die Pathogenese der verschiedenen Arten des lokalisierten scieroderma ist noch unbekannt. Zahlreiche therapeutische Mittel sind berichtet worden, um in diesem Krankheitsspektrum effektiv zu sein, aber Kontrollstudien sind selten. Der Zweck dieses Berichts ist, vorhergehende Erfahrung zusammenzufassen und neue Fortschritte im Management der lokalisierten Skerodermie zu besprechen.



Lymphoproliferative-Antworten zu Borrelia burgdorferi in umgrenzter Skerodermie

Breier F.; Klade H.; Stanek G.; Poitschek C.; Kirnbauer R.; Dorda W.; Aberer E.
Abteilung der Dermatologie, Universität von Wien-Medizinischer Fakultät, Waehringer Guertel 18-20, A-1090 Wien Österreich
Britische Zeitschrift der Dermatologie (Vereinigtes Königreich) 1996, 134/2 (285-291)

Humorale Immunreaktionen zu Borrelia burgdorferi (Bb) sind berichtet worden, um bei bestimmten Patienten mit umgrenzter Skerodermie (CS) (morphoea) aufzutreten. Zusammen mit der Isolierung des Spirochetes vom CS enthäuten Sie Biopsien, diese finden wurde genommen, um Bb als das ätiologische Mittel von CS vorzuschlagen. Da es zelluläres immunoreactivity zum Bb bei Patienten mit chronischem Lyme-borreliosis (lbs) gibt, wurden Bb-spezifische lymphozytische Antworten bei Patienten mit CS geprüft. Zu diesem Zweck wurden einkernige Zellen des Zusatzbluts von den CS-Patienten und, als Kontrollen, von den Patienten mit verschiedenen Äusserungen von lbs und von den gesunden Freiwilligen ohne irgendeinen Beweis der Bbinfektion, Bborganismen für 5 Tage ausgesetzt und geprüft dann für DNA-Synthese. Anregungsindizes (SI) > 10 waren gezähltes Positiv. Indem wir Tests der Lymphozytenstarken verbreitung durchführten, fanden wir:

(i), dem nicht nur Patienten mit verschiedenen Äusserungen von lbs aber auch von beträchtlichen Prozentsatz von seropositiven (fünf von 13 = von 38%) und seronegativen (sechs von 26 = von 23%) CS-Patienten eine erhöhte Bb-bedingte Lymphozytenstarke verbreitung aufweisen;
(ii), dass die Größe der zellulären Antwort, die bei CS-Patienten gesehen wird, mit der vergleichbar ist, trafen bei Patienten mit hergestellten Bbäusserungen an; und
(iii), das, innerhalb eines gegebenen Patienten, antibiotische Therapie eine bedeutende Reduzierung dieser Antwort ergeben kann.

Diese Ergebnisse stützen eine begründende Rolle von Bb bei mindestens einigen CS-Patienten. Bb-bedingte Lymphozytenantworten wurden auch bei seropositiven und seronegativen Erythem chronicum migrans Patienten gesehen. Diese Ergebnisse zeigen, dass das Muster von Bb-spezifischen Immunreaktionen komplexer als dachte vorher ist, und unterstreichen die Bedeutung von Lymphozytenfunktionsproben, wenn sie die Diagnose der möglichen Bbinfektion bei seronegativen Patienten auswerten.



Ein Fall lokalisierter Skerodermie behandelte mit Sairei-zu

Fushimi M.; Ogai M.; Furukawa F.
Abteilung der Dermatologie, Fujinomiya-Stadt-Allgemeinkrankenhaus, Fujinomiya Japan
Acta Dermatologica - Kyoto (Japan) 1995, 90/1 (109-112)

Sairei-zu, ist eine Chinesisch-japanische Kräutermedizin, für die Behandlung von verschiedenen Krankheiten für ungefähr 3.000 Jahre in China benutzt worden, und ist, die Symptome der rheumatoider Arthritis und anderer Kollagenkrankheiten zu verbessern weithin bekannt. Wir trafen einen 18-jährigen Mann mit lokalisierter Skerodermie an. Er wurde mit 8,1 g/day von Sairei-zu (Kanebo) und aktuellen Kortikosteroiden behandelt. Hautläsionen wurden allmählich und der Titer anti-einzelnen angeschwemmten DNA-Antikörpers in den Seren verbessert, die von 270 U/ml auf 89 U/ml nach 7-monatiger Behandlung verringert wurden. Hierin beschreiben wir seinen klinischen Verlauf und besprechen die Wirksamkeit Sairei-für zu der lokalisierten Skerodermie.



Südwestliche Konferenz der Inneren Medizin: Die vielen Gesichter von Skerodermie

Smiley J.D.
Arthritis-Beratungs-Mitte, presbyterianisches Krankenhaus von Dallas, 8200 Walnuss-Hügel-Weg, Dallas, TX 75231 Vereinigte Staaten
Amerikanische Zeitschrift der Heilkunden (Vereinigte Staaten) 1992, 304/5 (319-333)

Dieser Bericht integriert die klinischen Aspekte der Körpersklerose (SSc; Skerodermie) und Skerodermie ähnliche Bedingungen mit Neuerkenntnis der Steuerung des Blutgefäßtones und der Rolle des Sauerstoffmangels in der Aktivierung von den Bindegeweben, die zu Fibrose führen. Serologische Tests, hohe Auflösung Berechnungs- tomographisches Scannen, bronchoalveolare Waschung und physiologische Einschätzung der Lungengasdiffusion werden als Diagnose-Tools und als Durchschnitte der quantitativer Bestimmung von Beteiligung des inneren Organs verglichen. Behandlung Raynauds von Krankheit und von Phänomen, Management der Skerodermienierenkrise und neue Durchschnitte für das Verbessern der gastro-intestinalen Funktion mit Octreotid, die Somatostatinentsprechung, auch werden besprochen. Das Verhältnis zwischen idiopathic Formen von SSc und eosinophilem fasciitis/Eosinophiliamyalgiesyndrom, das durch L Tryptophaneinnahme und die Skerodermie ähnliche Krankheit verbunden ist mit SilikonBrustimplantaten auch verursacht wird, wird besprochen.



Lokalisierte Skerodermie - Antwort zu dihydroxyvitamin 1,25 Dinf 3

Humbert P.G.; Dupond J.L.; Rochefort A.; Vasselet R.; Lucas A.; Laurent R.; Agache P.
Abteilung der Dermatologie, Mitte Hospitalier, Universitaire St.-Jacques, 25030 Besançon Cedex Frankreich
Klinische und experimentelle Dermatologie (Vereinigtes Königreich) 1990, 15/5 (396-398)

1,25-Dihydroxyvitamin Dinf 3 (1,25 (OH-) inf 2 Dinf 3) möglicherweise sind eine immunomodulatory Droge, die eine Rolle in Kontrollekollagen depositioin haben könnte, und Veranlassung von Umkehrung der Fibrose in einigen Geweben. Diese Beobachtungen forderten eine Studie des möglichen Gebrauches dieses Hormons für die Behandlung von Skerodermie auf. Einer 35-jährigen Frau, die unter lokalisierter Skerodermie für 2 Jahre gelitten hatte, wurde Mund-1,25 (OH-) inf 2Dinf 3 für 6 Monate gegeben. Die Effekte der Behandlung wurden unter Verwendung der klinischen und körperlichen Maße ausgewertet (Hautstärke, Dehnbarkeitseigenschaften der Haut). Die Entwicklung der Bedingung des Patienten während der 6-monatigen Therapie schlägt vor, dass 1,25 (OH-) inf 2 Dinf 3 in lokalisierter Skerodermie nützlich ist. Die Mechanismen der Aktion werden in Bezug auf die Literatur besprochen, die die immunoregulatory und hemmenden Effekte auf Fibroblastwachstum vorschlägt. Das Vorhandensein von Haut- Empfängern für dihydroxyvitamin 1,25 Dinf 3 (1,25 (OHinf 2) Dinf 3) schlug vor, dass die Haut nicht nur der Standort für Vitamin - d-Synthese, aber auch ein Zielorgan für dieses Hormon war. Die Beobachtungen, die menschliche Hautfibroblasten züchteten, besitzen Empfänger für 1,25 (OH-) inf 2Dinf 3 und die dieses Hormon ist extrem stark, wenn sie ihre starke Verbreitung hemmen, aufgefordert einer Erforschung des möglichen Gebrauches des Hormons in der Behandlung von Skerodermie.



Anregende Zirkulation, zum von statis in der Skerodermie zu beenden

Xie Y.; Jingde L.; Wenjie C.; et al.
Haupt-Hosp., Chinese Acad. MED. Sci., Peking China
Chinesische medizinische Zeitschrift (China) 1981, 94/2 (85-93)

Wir haben erfolgreich 2 Reihe Patienten mit der Skerodermie „der unheilbaren Krankheit“ mit chinesischer traditioneller Medizin entsprechend dem Prinzip der traditionellen Medizin der anregenden Zirkulation behandelt, um Stasis (SCES) (Huoxue-huayu) zu beenden und es nützlich gefunden zu haben. Sein Wert war erster gesehen in der ersten Reihe von 104 Fällen behandelte von Mai 1960 bis März 1966 und bestätigte später sofort Reihe von 123 Fällen. In der zweiten Reihe zusätzlich zum Auskochen, fügten wir die intralesional und/oder Akupunkturpunkteinspritzungen von Kräuterauszügen hinzu. Von den 123 hatten 43 Körperskerodermie und 80 umgrenzten Skerodermie. In der Körpergruppe war der gültige Preis 97,7%, von denen 37,2% Verbesserung markiert hatten, während in den 80 Fällen umgrenzter Skerodermie die Zahlen 97,5% und 46,3% waren. Die histopathologischen Änderungen unter Licht und Elektronenmikroskopie bestätigten die therapeutische Wirksamkeit der kombinierten Behandlung. Der Haupt-therapeutische Effekt SCES scheint, Verbesserung der Zirkulation, besonders der Mikrozirkulation und des Bindegewebemetabolismus zu sein.



Skerodermie

Rowell N.
Gen. Infirm. , Leeds United-Königreich
Praktiker (Vereinigtes Königreich) 1977, 219/1314 (820-825)

Die wichtigen Neuentwicklungen in den Krankheiten, in denen Skerodermie eine Eigenschaft ist, können wie folgt zusammengefasst werden. Die Unterscheidung zwischen dem morphoea (lokalisiert oder generalisiert) und Körpersklerose ist gültig. Das ehemalige neigt, ohne Behandlung im Laufe der Jahre zu verbessern. Patienten mit Körpersklerose normalerweise sterben an der Krankheit aber leben möglicherweise für über 30 Jahre nach Diagnose. Die Prognose ist in den Männern als in den Frauen schlechter. Das Vorhandensein des Histocompatibilityantigens B8 und die Beeinträchtigung der zellulären Immunität bei einem Patienten mit Körpersklerose sind andere nachteilige prognostische Faktoren. Es gibt noch keine spezifische Behandlung für sclerodermatous Störungen. Körpersteroide helfen möglicherweise Patienten mit gemischter Bindegewebekrankheit und eosinophilem fasciitis. Berufliche Skerodermie tritt in der Industrie nach Belastung durch Vinylchlorid und Schädlingsbekämpfungsmittel auf.



Eine Mischung von aliphatischen Alkoholen, von Tocopherol und von phytosterols („piascledine ") in der Behandlung von Skerodermie. Vorbericht (Polnisches)

Szczepanski A.; Dabrowska H.; Moskalewska K.
Klin. Dermatol., morgens, Warschau Polen
Przeglad Dermatologiczny 1974, 61/4 (525-527)

Fünfzehn Fälle von der Skerodermie (8 von acroscleroderma Art, 2 von verbreiteter Skerodermie, 5 von umgrenzter Skerodermie) wurden mit piascledine behandelt. Im Teil Kästen von acrosclerosis behandelt über eine Zeitdauer von einigen Monaten in einer Dosis von 3 bis 6 Kapseln wurde eine Verbesserung erreicht. Es wurde hauptsächlich durch eine Abnahme an der Intensität der Arthralgie und an einem besseren Movability von Fingern und, an umgrenzter Skerodermie, durch eine Verminderung von Hautverhärtungen gekennzeichnet. In allen Fällen aber in einem, in dem vorübergehende gastro-intestinale Störungen und papular Eruption Drogentoleranz auftraten, war sehr gut.



Ascorbinsäureabsorption bei Patienten mit Körpersklerose.

Der LS; Johns CW; Shaffer JL; Stand EJ; Aarons L; Bennett RJ; Herrick-AL; Jayson MI
Rheumatische Krankheits-Mitte, Radioisotop-Abteilung, Universität von Manchester, Großbritannien.
J Rheumatol (Kanada) im Dezember 1997, 24 (12) p2353-7

OBJEKTIV. Zu nachforschen, ob verringert zu verteilen Niveaus der Ascorbinsäure bei Patienten mit Körpersklerose (SSc) ein Ergebnis der mangelhaften Absorption sind.

METHODEN. Acht Patienten mit SSc, aber ohne Beweis der bakteriellen Überwuchterung und 8 gesunde Kontrollen wurden eingezogen. Am ersten Tag der Studie, wurde jedes Thema mündlich eine Aliquote [14C] Ascorbinsäure gegeben, die dann durch orale Aufnahme der unbeschrifteten Ascorbinsäure für die folgenden 7 Tage „ausgefüllt“ wurde. Plasmaproben wurden in spezifizierten Abständen gesammelt und Urin wurde ununterbrochen über den 8 Tagesstudienzeitraum gesammelt. Inhalt [14C] des Plasmas und Urin wurden gemessen, indem man Szintillationszählte. Für jedes Thema wurde eine Zerfallkurve des Plasmas [14C] gezeichnet. Ascorbinsäureabsorption jedes Themas wurde unter Verwendung des Bereichs unter der Kurve (AUC) und der offensichtlichen Nierenfreigabe (CLr [APP] festgesetzt). Ascorbinsäureaufnahme wurde unter Verwendung der diätetischen Geschichts- und Nahrungsmittelzusammensetzungstabellen festgesetzt.

ERGEBNISSE. Es gab keine Unterschiede bezüglich der Nahrungsaufnahme des Vitamins C (p = 0,16) und der Body-Maß-Indizes (p = 0,91) zwischen Patienten und Kontrollen. Das Plasma [14C] AUC und CLr (APP) waren zwischen Patienten und Kontrollen ähnlich [AUC-Patientendurchschnitt (Standardabweichung, Sd) = 37,1 (6,8), AUC-Steuerdurchschnitt (Sd) = 38,6 (9,9), p = 0,74; Patientendurchschnitt CLr (APP) (Sd) = 0,57 (0,24), Steuerdurchschnitt CLr (APP) (Sd) = 0,47 (0,27), p = 0,45].

SCHLUSSFOLGERUNG. Es gab keinen Beweis der gehinderten Absorption der Ascorbinsäure bei Patienten mit SSc ohne die bakterielle Überwuchterung, die mit gesunden Kontrollen verglichen wurde.



Klinische Aspekte des Gebrauches der Gammalinolensäure in der Körpersklerose.

Stainforth JM; Layton morgens; Goodfield MJ
Abteilung der Dermatologie, allgemeines Krankenhaus, Leeds, Vereinigtes Königreich.
Acta Derm Venereol (Norwegen) im März 1996, 76 (2) p144-6

Körpersklerose ist eine Multisystemstörung, für die es keine zufrieden stellende Behandlung gibt. Theoretisch führt diätetische Ergänzung möglicherweise mit wesentlichen Fettsäuren zu eine Zunahme ihrer Ableitungen, die vasoactive Prostaglandine, die die akuten und chronischen ischämischen Verletzungen dieser Krankheit fördern. Wir setzten den Wert von starken wesentlichen Fettsäuren bei Patienten mit Körpersklerose fest und konzentrierten uns besonders auf Gefäßsymptome und objektive Tests der Gefäßreaktivität. Fünfundzwanzig Patienten mit Körpersklerose wurden randomisiert, um starke wesentliche Fettsäuren oder Placebo, für 6 Monate in einer doppelblinden parallelen Gruppenstudie zu empfangen. Es gab keinen bedeutenden Unterschied zwischen dem Active und den Placebogruppen im Hinblick auf maximale Durchblutung nach Erwärmungs, minimaler Durchblutung, nachdem man oder die abgekühlt war, Genesungszeit, nachdem man abgekühlt war. Es gab keine bedeutenden Unterschiede zwischen den Gruppen in den anderen gemessenen Parametern. Diätetische wesentliche Fettsäuren haben keine Rolle in der Behandlung von Gefäßsymptomen in hergestellter Körpersklerose.



Nahrungsaufnahme von Mikronährstoffantioxydantien in Bezug auf Blutspiegel bei Patienten mit Körpersklerose.

Herrick-AL; Worthington H; Rieley F; Clarke D; Schofield D; Braganza JM; Jayson MI
Universität der rheumatischen Krankheits-Mitte Manchesters, Hoffnungs-Krankenhaus, Salford, Großbritannien.
J Rheumatol (Kanada) im April 1996, 23 (4) p650-3

OBJEKTIV. Zu Gewohnheitsaufnahmen von Mikronährstoffantioxydantien bei Patienten mit Körpersklerose (SSc) im Licht der Studien dokumentieren, die über subnormale Niveaus des Ascorbats und des Selens in dieser Patientengruppe berichten.

METHODEN. Nahrungsaufnahmen des Vitamins C, des Selens, des Alphatocopherols, des Beta-Carotins und der Schwefelaminosäurevorläufer des Glutathions wurden unter Verwendung der 7 Tag gewogenen Aufzeichnung bei 12 Patienten mit SSc und in 12 gesunden Steuerthemen festgesetzt. Die Aufnahmen der ersten 4 Substanzen wurden in Bezug auf Plasma-/Serumniveaus überprüft, während Aufnahmen von Schwefelaminosäuren in Bezug auf ein urinausscheidendes anorganisches Sulfat überprüft wurden.

ERGEBNISSE. Antioxydant- und Schwefelaminosäureaufnahmen waren in den Patienten und in den Kontrollen ähnlich, obgleich die Patienten untergeordnete des Selens hatten (Medianwert 74 verglich mit 87 Milligrammen in den Kontrollen; p = 0,014) und vom Vitamin C im Plasma (Medianwert 6,0 verglichen mit 11,1 milligrams/l in den Kontrollen; p = 0,08). Anorganische Sulfatkonzentration im Urin war in den Patienten und in den Kontrollen ähnlich.

SCHLUSSFOLGERUNG. Unsere Ergebnisse schlagen vor, dass verringerte Blutspiegel des wasserlöslichen Antioxydantselens und der Ascorbinsäure bei Patienten mit SSc nicht am diätetischen Mangel liegen. Andere Erklärungen müssen deshalb gesucht werden.



Erhöhte Anfälligkeit zur Oxidation von den Lipoprotein niedrigen Dichten lokalisiert von den Patienten mit Körpersklerose.

Bruckdorfer Kr; Hillary JB; Bunce T; Vancheeswaran R; Schwarzes cm
Abteilung von Rheumatologie, königliche freie Krankenhaus-medizinische Fakultät, London, England.
Arthritis Rheum (Vereinigte Staaten) im August 1995, 38 (8) p1060-7

OBJEKTIV. Zu den Widerstand zur Oxidation von Lipoprotein niedrigen Dichten (LDL) von den Patienten mit Körper- Sklerose (SSc) und Primär-Raynauds Phänomen (RP) zu überprüfen verglich mit gesunden Kontrollen.

METHODEN. Plasma LDL wurden von den Patienten mit verbreitetem Haut- und begrenztem Haut- SSc (dcSSc und lcSSc, beziehungsweise), Patienten mit Primär-RP und gesunde Steuerthemen lokalisiert. Die Lipoproteine wurden für ihren Widerstand zur Oxidation in Anwesenheit der Kupferionen, unter Verwendung der spektralphotometrischen Proben festgesetzt.

ERGEBNISSE. LDL von den Patienten mit dcSSc und lcSSc waren gegen Oxidation anfälliger, als die von den gesunden Steuerthemen oder -patienten mit RP waren.

SCHLUSSFOLGERUNG. Unsere Ergebnisse schlagen vor, dass freie Radikale möglicherweise eine Rolle in der Pathologie von SSc spielen.



Mikronährstoffantioxidans- Status bei Patienten mit Primär-Raynauds Phänomen und Körpersklerose.

Herrick-AL; Rieley F; Schofield D; Hollis S; Braganza JM; Jayson MI
Universität der rheumatischen Krankheits-Mitte Manchesters, Hoffnungs-Krankenhaus, Salford, Großbritannien.
J Rheumatol (Kanada) im August 1994, 21 (8) p1477-83

OBJEKTIV. Zu die Möglichkeit, dass Mikronährstoffantioxidans- Status ein wichtiger Faktor, wenn er ist bestimmt die Schwere von Raynauds Phänomen (RP) und bei der Unterscheidung zwischen Patienten mit Primär-Raynauds Phänomen (PRP) und die in nachforschen, wem ist Raynauds zur Körpersklerose (SSc) zweitens.

METHODEN. Vier Mikronährstoffantioxydantien (Selen, Vitamin E, Beta-Carotin und Ascorbinsäure) und 2" Markierungen“ der dazugehörigen Tätigkeit des freien Radikals wurden im Zusatzblut von 10 Patienten mit PRP, 9 mit begrenztem Haut- SSc (ISSc), 9 mit verbreitetem SSc (dSSc) und 15 gesunde Steuerthemen geprüft.

ERGEBNISSE. Plasmaascorbinsäure wurde in allen 3 Gruppen Patienten verringert: Mittel-10,6 mg/l in den Kontrollen, 4,8 mg/l in PRP (p < 0,01), 2,5 mg/l in ISSc (p < 0,01) und 6,8 mg/l im dSSc (p < 0,05). Eine Verringerung im Serumselen wurde besonders des dSSc gefunden (der Medianwert 75 micrograms/l verglichen mit 100 micrograms/l in den Kontrollen, p < 0,05). In Übereinstimmung mit diesen Mängeln wurde die Serumkonzentration von 9, 11, Linolsäure bei RP-Patienten erhöht: mittlere Werte für das molare Verhältnis des Isomers zur Fettsäure des Elternteils waren 1,91% in den Kontrollen, 3,70% in ISSc (p < 0,05) und 3,85% im dSSc (p < 0,01). Rauchende Patienten zeigten untergeordnete der Ascorbinsäure und höhere Niveaus des Linolisomers als Nichtraucher.

SCHLUSSFOLGERUNG. Mängel der Ascorbinsäure und des Selens bereiten möglicherweise in Richtung zur irreversiblen Gewebeverletzung bei RP-Patienten vor und Zigarettenrauch ist möglicherweise ein unabhängiger Risikofaktor. Mikronährstoffantioxidansergänzungen sind möglicherweise therapeutisches von Wert.



Nahrungsaufnahme und Ernährungsstatus bei Patienten mit Körpersklerose.

Lundberg Wechselstrom; Akesson A; Akesson B
Abteilung von Rheumatologie, Universität von Lund, Schweden.
Ann Rheum Dis (England) im Oktober 1992, 51 (10) p1143-8

Oesophageal dysmotility und Abweichungen der intestinalen Funktion sind wichtige Äusserungen in der Körpersklerose und haben möglicherweise eine erhebliche Auswirkung auf Nährabsorption und Ernährungsstatus. In dieser Studie 30 wurden Patienten mit Körpersklerose mit Symptomen vom Magen-Darm-Kanal mit zusammengebrachten gesunden Steuerthemen in Bezug auf Nähraufnahme (viertägige Aufzeichnung), anthropometrische Maße und biochemischen Ernährungsstatus verglichen. Die Aufnahme von Energie (8,1 und 8,4 MJ/day) und von seiner Verteilung unter Nährstoffen unterschied nicht sich zwischen Patienten und Steuerthemen, aber die untere Aufnahme von Ballaststoffen unter Patienten mit Körpersklerose schlägt, dass sie Nahrung mit einer groben Struktur vermieden, wie grobem Brot vor. Die Aufnahme des Gemüses und der Frucht neigte auch, unter Patienten mit Körpersklerose niedriger zu sein. Hälfte der Patienten hatte einen subnormalen Armmuskelumfang, und zwei Patienten hatten auch eine subnormale Trizeps skinfold Stärke und zeigten schwere Unterernährung an. Die Konzentration der Ascorbinsäure, des Alphatocopherols, des Carotins, des Selens und auch des Anteils der Linolsäure (18: 2) im Serum Phosphatidylcholin war bei Patienten als in den Steuerthemen niedriger.



Wesentlicher Fettsäure- und Prostaglandinmetabolismus Sjogrens in Syndrom, in Körpersklerose und in rheumatoider Arthritis.

Horrobin DF
Scand J Rheumatol Ergänzung (Schweden) 1986, 61 p242-5

Beweis von den biochemischen Studien und von den Versuchstieren zeigt an, dass Abweichungen der wesentlichen Fettsäure (EFA) und eicosanoid Metabolismus könnte zur Speichel- und Tränendrüseatrophie und zu die immunologischen und kardiovaskulären Defekte führen. Maße von EFA-Niveaus in den Erythrozyten von den Patienten mit Primär-Sjogrens Syndrom haben gezeigt, dass Abweichungen tatsächlich anwesend sind. Kontrollierte klinische Studien der Ergänzung mit Gamma-Linolen- Säure (GLA) als Nachtkerzenöl (Efamol) Primär-Sjogrens in Syndrom und in Körpersklerose haben positive Ergebnisse gegeben. Es gibt die überzeugenden Argumente, zum, dass hoch entwickelte Manipulation möglicherweise von EFA-Metabolismus eine Rolle, zum hat zu spielen, nicht nur in Sjogrens Syndrom aber auch in anderen rheumatologischen Störungen anzuzeigen. (16 Refs.)



Klima- und iatrogenic Faktoren in der Körpersklerose und in Verbindung stehenden Bedingungen: Bericht der Literatur

Halle O.; Schaeverbeke T.; Bannwarth B.; Dehais J.
O. Halle, Institut Bergonie, 180, Rue Saint-Genes, 33076 Bordeaux Frankreich
Revue de Medecine Interne (Frankreich) 1997, 18/3 (219-229)

Die Ätiologie von Skerodermie bleibt unbekannt. Obgleich eine genetische Anfälligkeit scheint, eine Rolle zu spielen, sind einige Klima- und iatrogenic Faktoren vorgeschlagen worden, um die Krankheit auszulösen. Kontakt für viele Monate oder Jahre mit den natürlichen oder synthetischen „giftigen“ Produkten (durch Einatmung, Haut- Kontakt, Einspritzung, das Schlucken oder chirurgisches Implantat) könnte in der Entwicklung der typischen Skerodermie oder der Pseudoskerodermie impliziert werden. Diese Produkte sind entweder beruflich oder wie die nicht beruflich, die zu Hause im Alltagsleben verwendet werden. Wir summieren das Wissen über dieses Thema auf.



Körpersklerose in den älteren Personen

Czirjak L.; Nagy Z.; Szegedi G.
3. Abteilung von Medizin, Hochschulmedizinische fakultät, H-4004 Debrecen Ungarn
Klinische Rheumatologie (Belgien) 1992, 11/4 (483-485)

In unserer Studie werden die Eigenschaften von 114 Patienten mit Körpersklerose (SSc) mit Betonung auf der Untergruppe von Fällen besprochen, deren Anfang der Krankheit über dem Alter von 60 Jahren auftrat. Sieben aus den 9 Fällen heraus zeigten Symptome der verbreiteten Haut- Körpersklerose mit einer umfangreichen Hautbeteiligung, und 5 dieser Fälle starben innerhalb 2 Jahre dem Anfang von SSc folgend. Sieben der 9 Fälle zeigten einen schnellen Krankheitskurs mit Symptomen von Herz-, Lungen- und/oder Nieren- Beteiligung, während keines Sekundär-Sjogrens Syndrom, subkutanes calcinosis und myositis unter diesen Patienten demonstriert wurden.



Progressive Körpersklerose: Pseudoscleroderma

Fleischmajer R.; Pollock J.L.
Hahnemann MED. Coll. Hosp., Philadelphia, PA. Vereinigte Staaten
Kliniken in den rheumatischen Krankheiten (Vereinigte Staaten) 1979, 5/1 (243-261)

Pseudoscleroderma ist ein Ausdruck, der in der medizinischen Literatur, um eine Sammlung Krankheiten umzugeben geprägt wird, die durch Hautverhärtung oder zu verkümmern, dem ähnelnd gekennzeichnet werden, das in der progressiven Körpersklerose (PSS) angetroffen wird oder in lokalisierter Skerodermie. Ein breites Spektrum von ätiologisch ohne Bezugstörungen ist in den pseudosclerodermas eingeschlossen worden. Die Hautverhärtung in dieser heterogenen Gruppe liegt an einer Vielzahl von Faktoren, einschließlich eine Zunahme des Kollagens und der glycosaminoglycans, Absetzung des Amyloid und ändert in der fetthaltigen Säureverbindung des Unterhautgewebes (Jablonska, 1975). In diesem Kapitel wird das Ausdruck pseudoscleroderma auf eine Gruppe Störungen eingeschränkt, die durch die Hautverhärtung wegen der Fibrose der Lederhaut und/oder des Unterhautgewebes gekennzeichnet werden. Wir schließen unter den pseudosclerodermas ein: scleredema, verbreitetes fasciitis mit Blut Eosinophilia, Progerie, Werners Krankheit, karzinoides Syndrom, chronische Graft-versus-Host-Reaktion, Porphyria cutanea tarda, Phenylketonurie, scleromyxoedema, Skerodermie ähnliche Verletzungen wegen der Bleomycintherapie, berufliche sclerodermas und melorheostosis mit linearer Skerodermie. Das Krankheitsbild und die Pathogenese jeder Krankheit werden wiederholt, und die Haut- Äusserungen, die Skerodermie ähneln, werden im Detail beschrieben.



Clastogenic Tätigkeit im Plasma von Skerodermiepatienten: ein Biomarker des oxidativen Stresses.

Emerit I; Filipe P; Meunier P; Auclair C; Freitas J; Deroussent A; Gouyette A; Fernandes A
Institut biomedizinisches DES Cordeliers, Universite Paris VI und CNRS, Frankreich.
Dermatologie (die Schweiz) 1997, 194 (2) p140-6

HINTERGRUND: Skerodermiepatientenausstellung erhöhte die chromosomale Instabilität, die zum Verteilen von clastogenic Plasmafaktoren (CF) passend ist. Bildungs- und Aktionsmechanismen von CF werden durch Superoxide vermittelt. Darüber hinaus ermittelte vorhergehendes Werk Inosintriphosphat (ITP) im Plasma von 2 Patienten, und die Enzymadenosindeaminase (ADA) wurde gefunden erhöht zu werden.

ZIEL: Zu Wechselbeziehungen zwischen CF-, ITP- und ADA-Niveaus, CF- und Krankheitstätigkeit sowie anderen Biomarkers des oxidativen Stresses studieren.

METHODEN: Clastogenic Tätigkeit wurde mittels der cytogenetischen Methoden in 48 Patienten und in 55 gesunden Themen ausgewertet. ITP wurde durch Massenspektrometrie und electrospray Ionisierung ermittelt. ADA wurde mit einer kolorimetrischen Probe und einem Malondialdehyd unter Verwendung der Yagimethode gemessen.

ERGEBNISSE: Clastogenic Tätigkeit wurde erheblich des Plasmas der Patienten erhöht, das mit Kontrollen verglichen wurde. In 10 Patienten CF wurden ITP und ADA gleichzeitig studiert. Alle drei Parameter wurden bei den 7 Patienten von Untergruppen 2 (Haut- und Ösophagusbeteiligung) und 3 erhöht (Haut plus mehrfache Organbeteiligung). ITP wurde nicht bei 2 Patienten Untergruppe 1 (nur Hautbeteiligung) mit niedrigen ADA- und CF-Werten ermittelt.

SCHLUSSFOLGERUNG: ITP, das Desaminierungsprodukt von Atp, ist eins von clastogenic und vom Superoxide Komponenten von CF. erzeugend Die Bildung dieses Desaminierungsproduktes Atps hängt vermutlich mit der Zunahme ADA zusammen. CF sind Biomarkers des oxidativen Stresses und können für Bewertung von Antioxidansbehandlungen in der Skerodermie verwendet werden.



Beweis der freien radikal-vermittelten Verletzung (isoprostane Überproduktion) in der Skerodermie.

Stein cm; Gerber SB; Awad JA; Roberts LJ 2.; Morrow JD
Vanderbilt-Universität, Nashville, Tennessee 37232, USA.
Arthritis Rheum (Vereinigte Staaten) im Juli 1996, 39 (7) p1146-50

OBJEKTIV. Freier radikal-bedingter oxidativer Stress mit konsequenter Lipidperoxidation und resultierendem Gewebeschaden ist als möglicher Mechanismus der Pathogenese von Skerodermie vorgeschlagen worden. Jedoch weil zuverlässiges Maß der Lipidperoxidation in vivo schwierig ist, ist es nicht möglich gewesen, diese Hypothese ausreichend zu überprüfen. Wir haben vorher eine Reihe bioactive Mittel des Prostaglandins F2-like beschrieben, bezeichnet F2-isoprostanes, in vivo produziert in den Menschen durch das nicht--cyclooxygenase, frei radikal-katalysiert, Peroxydieren der Arachidonsäure und haben sie, um ein zuverlässiges Maß Lipidperoxidation zu sein in vivo gezeigt. In der vorliegenden Untersuchung bestimmten wir, ob Skerodermie mit erhöhtem oxidativem Stress verbunden ist.

METHODEN. Als Maß des oxidativen Stresses, bestimmten wir urinausscheidende Konzentrationen eines tetranor-dicarbonischen sauren Stoffwechselprodukts von F2-isoprostanes (F2IP-M) durch Massenspektrometrie bei 8 Patienten mit der Skerodermie (ein breites Spektrum der Krankheit, einschließlich begrenzte Krankheit mit refraktärer digitaler Geschwürbildung oder Lungenbluthochdruck und verbreitete Krankheit darstellend) und in 10 gesunden Steuerthemen.

ERGEBNISSE. F2IP-M Konzentrationen waren bei Patienten mit Skerodermie (Durchschnitt +/- SEM 3,41 +/- 0,64 ng/mg des Kreatinins) als in gesundem Kontrollen erheblich höher (1,22 +/- 0,14 ng/mg des Kreatinins) (P = 0,002). Diese Aufzüge traten bei Patienten mit begrenzter Krankheit und in denen mit verbreiteter Krankheit auf.

SCHLUSSFOLGERUNG. Das erhöhte Niveau urinausscheidenden F2IP-M stützt die Hypothese, dass freie radikal-bedingte oxydierende Verletzung in der Skerodermie auftritt und eine biologische Markierung liefert, deren Verhältnis zur Krankheitstätigkeit und zur Krankheitstherapie möglicherweise wichtig ist. Diese Ergebnisse stellen möglicherweise auch ein Grundprinzip für die Erforschung zur Verfügung, ob Antioxidanstherapie möglicherweise den natürlichen Kurs der Krankheit beeinflußt.



Neuronale Antikörper Antimyenteric in der Skerodermie.

Howe S; Eaker EY; Sallustio JE; Peebles C; Tan EM; Jr. Williams RC
Abteilung von Medizin, Universität von Florida, Gainesville 32610.
J Clin investieren (Vereinigte Staaten) im August 1994, 94 (2) p761-70

Die Pathogenese gastro-intestinalen (GI) dysmotility in der Skerodermie wird unvollständig verstanden, obgleich vorhergehende Studien einen neuropathic Mechanismus vorgeschlagen haben. Wir studierten Patienten mit Skerodermie verglichen mit anderen Bindegewebekrankheitspatienten und normalen Kontrollen für das Vorhandensein von verteilenden Antikörpern zu den myenteric Neuronen. Serienverdünnungen von Seren wurden auf dem Rattendarm bedeckt, der mit antineurofilament Antikörper als Markierung des myenteric Plexus doppel-beschriftet wurde und unter Verwendung der Immunfluoreszenztests abgebildet. Hochkonzentrierte Seren (> oder = 1:50) von 19 aus 41 Skerodermiepatienten heraus befleckten myenteric Neuronen, während keine von 22 Normals oder von 5 Patienten mit idiopathic GI dysmotility positiv waren. Obgleich 6 aus 20 SLE heraus und 6 aus 10 heraus befleckte Neuronen des myenteric Plexus der Bindegewebekrankheitspatienten Seren mischten, als positive Seren mit Kalbthymusdrüsenauszug absorbiert wurden, um Anti-Atom Antikörper zu entfernen, mischten 15 Skerodermieseren, 0 SLE und 2 Bindegewebekrankheitspatienten behielten das positive Beflecken von myenteric Neuronen. Das Westbeflecken unter Verwendung des Actins und die neuronalen Zwischenfadenvorbereitungen konnten immunoreactivity mit den Skerodermieseren zeigen, die antimyenteric neuronale Antikörper enthalten nicht. Paraneoplastic-Seren, die mit GI dysmotility verbunden sind, befleckten myenteric Neuronen in einem anderen Muster als mit Skerodermieseren gesehen. Eine positive Wechselbeziehung zwischen dem Vorhandensein von Raynauds Phänomen und den antimyenteric neuronalen Antikörpern wurde bei Skerodermiepatienten beobachtet. Unsere Ergebnisse zeigen an, dass IgG-Antikörper, die mit den myenteric Neuronen reagieren, bei vielen Patienten mit Skerodermie anwesend sind. Obgleich das neuronale Antigen nicht noch identifiziert worden ist, schlägt das Vorhandensein von myenteric neuronalen Antikörpern bei Patienten mit GIdysmotility und -skerodermie einen neuropathic Prozess vor.



[Clinico-immunologische Einschätzung A der Wirksamkeit der kombinierten Methoden von Behandlung von Patienten mit verschiedenen immunopathological Formen der fokalen Skerodermie]

Suchkova TN; Sharova Nanometer; Suchkov SV
Vestn Dermatol Venerol (UDSSR) 1990, (2) p47-50

Um den Ärzten zu helfen einen rationalen Entwurf der Kombinationstherapie der Patienten mit verschiedenen immunopathologic Formen der fokalen Skerodermie zu wählen, stellen die Autoren ein klinisches dar und immunologische Einschätzung der efficacies von 2 kombinierte therapeutische Kurse, Enzym Immunotherapy und Penicillin Immunotherapy sowie des einzelnen Kurses von tactivin Immunotherapy. Einbeziehung von tactivin in jedem komplexen therapeutischen Entwurf scheint, notwendig zu sein. Bei den Patienten, die für eine lange Zeit unter der Bedingung, mit mehrfachen Fokussen der Beteiligung leiden, sollte tactivin mit enzymatischen Drogen, wie Hyaluronidase (lydase) kombiniert werden. Enzym Immunotherapy förderte eine aktivere Entschließung des Hautprozesses. Penicillin Immunotherapy allein ist strittig, und weitere Studien solcher Behandlung sind notwendig. Enzym Immunotherapy sollte als den optimalen Entwurf der rationalen kombinierten Behandlung für fokale Skerodermie angesehen werden.



Vogelskerodermie: Beweis für die qualitativen und quantitativen T-zelligen Defekte.

Wilson TJ; Van de Water J; Mohr FC; Boyd RL; Ansari A; Docht G; Gershwin ICH
Abteilung der Innerer Medizin, University of California, Davis 95616.
J Autoimmun (England) im Juni 1992, 5 (3) p261-76

T-zellige Aktivierung ist nach Kalziumzufluss- und -Kinasec Aktivierung, mit folgendem Abhängigem der Lymphozytenstarken verbreitung nach IL-2 abhängig. Abweichungen in der T-zelligen starken Verbreitung, einschließlich anormalen Kalziumzufluß und defekte Aktivierung der Kinase C, sind in gealterten Mäusen und Menschen und viele Autoimmunerkrankungen einschließlich Diabetes, Lupus und Skerodermie identifiziert worden. Seit UCD-Linie 200 Hühner, die spontan eine Skerodermie ähnliche Krankheit entwickeln, haben Sie Thymiandefekte und eine verminderte Zusatzblutlymphozytenantwort zu IL-2, wir haben nachgeforscht weiter T-zellige Funktion in diesen Vögeln. Interessant zeichnen Sie 200 t-Zellen reagieren schlecht in vitro auf eine Vielzahl von verschieden fungierenden T-zelligen Mitogenen einschließlich monoklonalen Antikörper des Concanavalins A, des phytohemagglutinin und des Antihuhns CD3. Außerdem reagieren sie wohl nicht sogar auf phorbol myristate Azetat in Verbindung mit ionomycin. Zusatz exogenen IL-2-containing Supernatant übereinstimmend mit mitogenic Anregung hatte auch keine erhebliche Auswirkung. Analyse des intrazellulären freien Kalziums zeigte, dass die Lymphozyten von kranken Vögeln einen verringerten Zufluss des Kalziums (oder der Freigabe für intrazelluläre Speicher) nach Anregung hatten. Diese Daten reflektieren offenbar einen einzigartigen Defekt in der T-zelligen Aktivierung, die mit Vogelskerodermie verbunden ist. Analyse des Hühner-Ausdrucks CD3, CD4 und CD8 deckte eine 39% Abnahme an den Zusatzzellen des bluts CD4+ in den Skerodermievögeln auf, obgleich diese Abnahme nicht genügend war, die Abnahme 80-90% zu erklären, die an den Proben der starken Verbreitung und am Kalziumzufluß beobachtet wurde. Unsere Daten stützen die Hypothese, dass Vogelskerodermie über anormale Funktion von mit-stimulierenden Molekülen der Lymphozyte oder von intrazellulären Kalziumreglern vermittelt wird.



[Das zyklische Nukleotidsystem von Patienten mit fokaler Skerodermie]

Suchkova TN; Sharova Nanometer; Cheknev-SB; Suchkov SV
Vestn Dermatol Venerol (UDSSR) 1990, (3) p35-8

Studien der Funktion des zyklischen Nukleotidsystems in den Lymphozyten von Patienten mit fokaler Skerodermie haben aufgedeckt, dass diese Bedingung durch das Wachstum des intrazellulären Verhältnisses des Lagers/cGMP gekennzeichnet wird und mit der Prozessdauer, der Schwere und der Verbreitung aufeinander bezieht. Eine Wechselbeziehung zwischen regelndem Funktionsdefekt der Lymphozyte und dem Vorhandensein des Immundefektsyndroms wurde demonstriert. Empfindlichkeit von lymphozytischen zyklischen Nukleotiden bei fokalen Skerodermiepatienten zum thymoptin, ein Thymianmittel, wurde überprüft. Offenkundiger klinischer Effekt dieser Droge basiert auf Stabilisierung der Funktion des lymphozytischen zyklischen Nukleotidsystems und infolgedessen auf Normalisierung der immunologischen Parameter. Potenzialitäten und Aussichten Thymianfaktoren Immunotherapy der fokalen Skerodermiepatienten werden besprochen.



D-Penicillamin-Therapie und zwischenräumliche Lungenerkrankung in der Skerodermie. Eine langfristige Studie der weiteren Verfolgung.

de Clerck LS; Dequeker J; Francx L; Demedts M
Arthritis Rheum (Vereinigte Staaten) im Juni 1987, 30 (6) p643-50

Aufeinander folgende Lungenfunktionstests wurden an 17 Skerodermiepatienten durchgeführt, die mit D-Penicillamin (DP) (Summe von 66 Behandlungsjahren) und auf 10 Steuerskerodermiepatienten behandelt wurden, die behandelt wurden oder nicht, mit Niedrigdosisprednison behandelt wurden (Summe von 25 Behandlungsjahren). Cusum stellt zeigte bedeutende Unterschiede zwischen den 2 Gruppen in ihren kumulativen Änderungen in Diffusionsvermögen des Kohlenmonoxids (DLCO) (P weniger als 0,005) und in DLCOs-/lungvolumen grafisch dar (P weniger als 0,02). Der Endwert des DLCO war größer als 10%, das in 3 der 17 DP-behandelten Patienten gegen 5 der 10 Steuerpatienten niedriger als der Anfangswert ist (P weniger als 0,01, Fishers genauer Wahrscheinlichkeitstest); in 3 DP-behandelte Patienten und 8 steuern Patienten (P weniger als 0,003, Fishers genauer Wahrscheinlichkeitstest), der Endwert des DLCOs-/lungvolumens waren größer als 10%, das niedriger als der Anfangswert ist. Wir stellen fest, dass DP einen nützlichen Effekt auf zwischenräumliche Lungenerkrankung bei Patienten mit Skerodermie hat.



Ausfall des Dimethyl Sulfoxids in der Behandlung von Skerodermie.

Binnick SA; Ufer SS; Corman A; Fleischmajer R
Wölben Sie Dermatol (Vereinigte Staaten) im Oktober 1977, 113 (10) p1398-402

Neunzehn Patienten mit Körperskerodermie und fünf mit lokalisierter Skerodermie wurden mit aktuellem Dimethyl Sulfoxid mit Malen und Immersionstechniken behandelt. Teilweise Steuerung wurde erreicht, indem man eine sehr niedrige Konzentration (5%) auf einer Seite verwendete, als Beteiligung symmetrisch war. Dauer der Behandlung reichte von 3 bis 15 Monate. Aktuelles Dimethyl Sulfoxid verbesserte nicht die Hautverhärtung, den Bewegungsbereich oder Raynauds das Phänomen bei den Skerodermiepatienten. Nicht erheblicher nützlicher Effekt wurde auf das Heilen von ischämischen Geschwüren gemerkt, und die ununterbrochene Anwendung des Dimethyl Sulfoxids verhinderte neue ulceratins nicht an sich Entwickeln. Linderung von Schmerzen wurde in zehn von 16 Patienten gemerkt, vermutlich wegen des lokalen schmerzlindernden Effektes des Dimethyl Sulfoxids.



D-Penicillamin in der Behandlung der rheumatoider Arthritis und der progressiven Körpersklerose

Davis P.; Bleehen S.S.
Abt.-MED., Univ. Alberta, Edmonton Kanada
Britische Zeitschrift von Dermatologie 1976, 94/6 (705-711)

D-Penicillamin (B'B“ dimethylcysteine) ist eine Droge, die weit für seinen klinischen therapeutischen Nutzen in der Behandlung des Morbus Wilsons und der Cystinurie bekannt ist. Einige neue Studien haben gezeigt dass Penicillamin möglicherweise therapeutisch in anderen Krankheiten einschließlich rheumatoide Arthritis (RA), progressive Körpersklerose (PSS), morphea und aktive chronische Hepatitis aktiv sind, sowie auftretend als ein Chelierer einiger Schwermetalle. Die zunehmende Anzahl von Heilanzeigen, damit d-Penicillamintherapiebedarf und seinen einfach identifizierten schlechten Wirkungen eindeutig definiert ist. Dieser Bericht konzentriert sich auf den Barwert dieser Droge in der Behandlung der rheumatoider Arthritis und der progressiven Körpersklerose.



Erhöhte Plasma Superoxide-Dismutasetätigkeit bei Patienten mit Körpersklerose.

Morita A; Minami H; Sakakibara N; Sato K; Tsuji T
Abteilung der Dermatologie, Nagoya-Stadt-Universität, Medizinische Fakultät Nagoya, Japan.
J Dermatol Sci (Irland) im März 1996, 11 (3) p196-201

Verletzung der Gefäßwände, besonders der microvascular Schaden wegen der freien Radikale, ist ein Fokus des Interesses hinsichtlich der Pathogenese der Körpersklerose gewesen. Überschüssige reagierende Sauerstoffspezies verursachen möglicherweise Antioxidansverteidigung. Wir deshalb maßen Tätigkeit der Plasma Superoxide-Dismutase (RASEN) bei Patienten mit Körpersklerose und fanden durchschnittliche RASEN-Tätigkeit des Plasmas bei 16 Patienten mit Körpersklerose (5,00 +/- 3,10 U/ml) um erheblich höher zu sein (P < 0,001) als die in 89 gesunden Freiwillige (1,56 +/- 0,234 U/ml). Patienten mit Raynauds Phänomen und/oder Hautsklerose hatten besonders hohe RASEN-Tätigkeit. Diese Ergebnisse schlagen vor, dass Plasma RASEN-Tätigkeit möglicherweise als nützlicher Parameter für Einschätzung der sklerotischen Weiterentwicklung und das Vorhandensein von Raynauds Phänomen dient.



[Myasthenia gravis verursacht durch D-Penicillamin bei einem Patienten mit progressiver Körpersklerose]

Marchiori-PET; Scaff M; Cossermelli W; De Assis JL
Arq Neuropsiquiatr (Brasilien) im Dezember 1984, 42 (4) p380-3

Die Entwicklung von Autoimmunerkrankungen bei einigen Patienten, die mit D-Penicillamin (DPA) behandelt werden schlägt vor, dass das berichtete Vorkommen einer Leitungsstörung an der neuromuskulären Synapse und die Entwicklung von ein Reversible Myasthenia gravis in der rheumatischen Krankheit, in der progressiven Körpersklerose oder im Morbus Wilson nach dem Gebrauch der DPA ein Teil einer allgemeinen Prädisposition für die Autoimmunerkrankung sind, die auf DPA-Therapie bezogen wird. Der berichtete Fall ist ein Beispiel. Die DPA verursachten Myasthenia gravis (MG) ist spontanen MG klinisch und electrophysiologically ähnlich, obwohl augenfällige Zeichen im ehemaligen vorherrschen. Antikörper zum Azetylcholinempfänger sind demonstriert worden und Thymianhyperplasie auch ist gebildet worden. Betreffend den Anfang von myasthenic Äusserungen unterscheidet sich die Dauer der Behandlung mit DPA von 6 bis 10 Monate. Die Aktion von DPA auf der neuromuskulären Synapse ist zu der unterschiedlich, die in spontanem MG auftritt. Die Pathogenese DPA verursachten MGs ist noch dunkel. Die chemischen Eigenschaften von DPA ermöglichen es, mit vielen Proteinen zu reagieren und irgendeine Änderung von Proteinen erscheint möglicherweise, mit Strukturwandeln in der Zusammensetzung und in der Antigenizität der Kollagenfasern. In-vitro-DPA verursacht die Störung von Azetylcholinempfängerbrücken zum Alpha, Beta, Gammauntereinheiten mit Verringerung der SS-Brücken der Gammauntereinheit. Dieses verringert die Verknüpfung der hohen Affinität und schafft sein positives kooperatives System ab und verringert die SS-Verbindung in der Alphaeinheit nahe der Azetylcholinverknüpfung. Die Interaktion zwischen DPA und Empfänger verursacht möglicherweise Antigenänderung in dieser letzten und beginnt die autoimmunen Phänomene. Die andere Möglichkeit ist die Anregung der Synthese des Prostaglandins E-1 durch DPA füllt möglicherweise den allosterischen Ort von ACh-Empfänger und behindert auf der neuromuskulären Synapse.



Die Thymusdrüse in der Körpersklerose.

Carter J; Ewen Schalter; Graues E; Beck JS
J Pathol (England) im Mai 1973, 110 (1) p97-100

Nicht Zusammenfassung.



Behandlung der Körpersklerose.

Papst J
Universität von West-Ontario, London, Kanada.
Curr Opin Rheumatol (Vereinigte Staaten) im November 1993, 5 (6) p792-801

Obgleich es keine bedeutenden Durchbrüche in der Skerodermietherapie gegeben hat, sind neue Behandlungen bei Patienten mit Körpersklerose, einschließlich Interferonalpha und Interferongamma geprüft worden. Diese biologischen Mittel können Kollagensynthese verringern, die ein rationales Ziel für Skerodermietherapie ist. Debatte über den Gebrauch der Photopherese fährt fort, und es wurde vorgeschlagen in einem neuen Leitartikel, dass Photopherese nicht besser als D-Penicillamin in der Behandlung von Skerodermie und ist teurer ist. Cyclosporine scheint, häufige Nierengiftigkeit zu haben, wenn es verwendet wird, um Skerodermie zu behandeln. Ergebnismaße sind an in den Skerodermieversuchen konzentriert worden. Einige Arten Skerodermieklassifikationen wurden verglichen, und die Klassifikation der verbreiteten und begrenzten Skerodermie hing stark mit Krankheitsschwere zusammen. Hautergebnis wurde systematisch mit dem Diagramm der Fläche der beteiligten Haut verglichen, und das Hautergebnis wurde gefunden, um zuverlässiger zu sein. Ein möglicher prognostischer Indikator in der Skerodermie ist hochauflösende Lungencomputertomographie, die in der Früherkennung der Skerodermie-verbundenen zwischenräumlichen Lungenerkrankung empfindlich ist. Klassifikation von Raynauds Phänomen in die Primär- und Sekundärformen ist vorgeschlagen worden, und weitere Prüfung der Kriterien und der langfristigen weiteren Verfolgung ist notwendig, um diese Klassifikation zu validieren. In dem letzten Jahr ist Behandlung von vasospasm mit Prostazyklinentsprechungen mit iloprost aber nicht mit Niedrigdosis Mund-cicaprost wirkungsvoll gewesen. Plasminogen Aktivator des Gewebes ist nicht in der Behandlung von Raynauds Phänomen nützlich. Ein Bericht des radikalen microarteriolysis für die Behandlung von refraktären Raynauds Phänomen scheint viel versprechend und rechtfertigt weitere Untersuchung. (70 Refs.)



Penicillamin in der Körpersklerose: eine Neuabschätzung.

Sattar MA; Guindi Funktelegrafie; Sugathan TN
Abteilung von Medizin, Fähigkeit von Medizin, Kuwait-Universität.
Clin Rheumatol (Belgien) im Dezember 1990, 9 (4) p517-22

Bei Patienten eines 36-monatigen zukünftigen Versuches 21 mit Körpersklerose (verbreitete Körperpatienten der sklerose 16 und 5 Themen mit begrenztem Haut- Formationsglied) wurden mit D-Penicillamin behandelt. Bei allen Patienten mit verbreiteter Körpersklerose gab es objektive Verbesserung. Das Maß und der Umfang einer Hautbeteiligung verringerten sich erheblich (p weniger als 0,001), während keine objektive Verbesserung bei Patienten mit begrenztem Haut- Formationsglied gemerkt wurde. Weiter wurde keine Körperweiterentwicklung der Krankheit während des Studienzeitraums beobachtet. Unsere Ergebnisse schlagen vor, dass eine verlängerte Behandlung mit D-Penicillamin in den kleinen Dosen aber auch frei von den Nebenwirkungen nicht nur nützlich und effektiv ist, wenn Sie in einem früheren Stadium verwendet werden.


Fortsetzung auf der nächsten Seite…