DIE VERLÄNGERUNG DER LEBENSDAUERS-GRUNDLAGE
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SKERODERMIE
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Seite 4

[Behandlung von Körperskerodermie unter Verwendung des Plasmaaustausches. Eine Studie von 19 Fällen]
Schmidt C; Schooneman F; Siebert P; Weber M; Dureux JB; Streiff F; Schmitt J
Secteur-d'Angeiologie, Medizin H, Hopital-Zentrale, CHRU Nancy.
Ann Med Interne (Paris) (Frankreich) 1988, 139 Ergänzungen 1 p20-2

Generalisierte Skerodermie (GS) ist mit dysimmunity Abweichungen verbunden, die möglichen Nutzen vorschlagen der Therapie des Plasmaaustausches (PET). Neunzehn Patienten mit GS wurden mit PET (das Volumen des Plasmaaustausches gleichwertig mit 5-6% Körpergewicht und des Ersatzes durch 4% Humanalbumin), zuerst dreimal, die wöchentlich sind, dann wöchentlich behandelt, zweimonatlich und Monats (Gesamtdauer 12-18 Monate). Klinische und paraklinische weitere Verfolgung war für einen Durchschnitt von mehr als 2 Jahren nach dem Ende von PET (Mittelnr. 17 pro Patienten). Klinische Ergebnisse wurden als positives und Dauern im restlichen Stall 11 Fälle (57,9%), zwei Fälle und in drei Fällen festgesetzt, die sich verschlechtern (ein Tod vom Herzversagen). Die restlichen drei Fälle waren Ausfälle unter Anwendung der Behandlung (schwierige venöse Annäherung). Verbesserung wurde in der Haut- Sklerose (62% von Fällen), in den trophischen Störungen (Wiederaufnahme in 6 von 7 Fällen) und in den Gelenkäusserungen gemerkt. Vasomotorische Störungen wurden in nur 20% von den unveränderten Fällen und von viszeralen Verletzungen verbessert. Ergebnisse der capillaroscopy gezeigten Verbesserung in 5 von 11 Fällen. Biologische Werte konnten nicht mit dem Kurs oder der therapeutischen Wirksamkeit aufeinander bezogen werden entweder. Allgemeine Toleranz zum PET war gut, aber die venöse Annäherung muss von der guten Qualität sein. Diese Ergebnisse schlagen den Bedarf an einem randomisierten Versuch vor, den Ort von PET in der Behandlung von GS zu definieren.

Captopril in der Behandlung der Skerodermienierenkrise.
Thurm relative Feuchtigkeit; Alexander JC
Wölben Sie Interniert-MED (Vereinigte Staaten) im April 1984, 144 (4) p733-5

Skerodermie ist eine Krankheit der unbekannten Ursache gekennzeichnet durch zwischenräumliche Fibrose und Gefäßverletzungen in vielen Organsystemen. Das Nierenversagen, häufig verbunden mit maligner Hypertonie, folgt möglicherweise als lebensbedrohende Komponente dieser Störung. Aktivierung des Renin-Angiotensinaldosteronsystems ist als Ursache dieser Komplikation angenommen worden. Captopril ist bei 23 Patienten mit dieser Bedingung verwendet worden. Von dieser Gruppe reagierten 20 (87%) vorteilhaft mit einer Abnahme nachlässigen diastolischen BPs auf weniger als 90 Torr und eine Verringerung im Serumkreatininniveau 14 Patienten. Während der langfristigen Therapie (Medianwert, 29 Monate), fuhren 11 der 23 Patienten fort, eine gute klinische Antwort beim Empfangen von Captopril zu haben. Sechs Patienten starben und sechs Patienten waren lebendig, nachdem Captopril-Therapie eingestellt wurde. Diese Daten schlagen vor, dass Captopril in der Behandlung der Skerodermienierenkrise nützlich ist.

Nierenskerodermie: Vergleich von verschiedenen Modalitäten der Behandlung.
Javier R; Dumler F; Levin Nanowatt
Südmed J (Vereinigte Staaten) im Mai 1980, 73 (5) p657-9

Ein Patient mit Skerodermie und schwerem Nierenversagen wurde zuerst mit Hämodialyse und minoxidil (Loniten) ohne irgendeine Verbesserung in ihrer Hautbeteiligung behandelt. Zu einem späteren Zeitpunkt wurden bilateraler Nephrectomy und eine erfolgreiche Leichennierentransplantation durchgeführt. Ihre Haut- Äusserungen haben bemerkenswert während der vier Jahre seit Versetzung verbessert. Weil diese Patienten nicht Hämodialyse sehr gut zulassen, scheint Nierenversetzung, die effektivste Behandlungsform, mit dem möglichen zusätzlichen Nutzen der Haut- Verbesserung zu sein.

Behandlung der progressiven Körpersklerose (Skerodermie, PSS) mit einer neuen Droge, die Bindegewebe beeinflußt.
Herbai G; Blom B; Bostrom H
Acta Med Scand (Schweden) 1977, 201 (3) p203-6

Cyclofenil ist des neuen Diphenyl- Äthylens mit stilboestrol ohne oestrogenicity aber mit markierten Effekten auf Bindegewebemetabolismus ein abgeleitetes in Verbindung stehendes. Die Droge ist, in einer täglichen Dosis von 200mg X3, bei sechs Patienten mit progressiver Körpersklerose (PSS) geprüft worden um die erwarteten nützlichen Effekte auf die PSS-Symptome zu analysieren. Die typische Oberflächenhärte, die Gelenk- und Muskelstarrheit und die verringerte Atemkapazität wurden zu unterschiedlichen dgrees verbessert. Die einzige Nebenwirkung war ein geringfügiger vorübergehender Leberenzymaufzug in 1 aus 6 Patienten heraus. Eine geringfügige Zunahme wurde der urinausscheidenden Kalzium- und Hydroxyprolinausscheidung gefunden. Im Serumkalzium einiger Fälle wurden Cholesterin, Triglyzerid und in einigen Fällen die Serumharnsäureniveaus verringert. Die ANF-Titer verminderten in unterschiedlichem Grad in 4 aus 6 Patienten heraus. Diese Ergebnisse zeigen dass weiteres ausführliches klinisches und Laboruntersuchungen auf dem therapeutischen Potenzial von cyclofenil in PSS und anderen Krankheiten, die das Bindegewebe beeinflussen, das gesehen wird gerechtfertigt zu werden an.

Barium Impaction als Komplikation der gastro-intestinalen Skerodermie.
Thompson MA; Sommer R
JAMA (Vereinigte Staaten) am 19. April 1976 235 (16) p1715-7

Zwei Patienten mit Skerodermie des Darm erfahrenen lebensbedrohenden Barium Impaction nach oberem intestinalem Röntgenstrahl studiert. Obgleich die Frequenz dieser Komplikation unbekannt ist, macht die Schwierigkeit der Leitung sie, wenn sie auftritt, Verhinderungsgebot. Röntgenstrahlstudien sollten erst nach reifliche Überlegung der Risiken und des Nutzens durchgeführt werden. Wenn Röntgenstrahlstudien durchgeführt werden, sollte der Patient kräftig bald danach bereinigt werden, und eine Röntgenaufnahme der weiteren Verfolgung sollte erreicht werden, um ausreichenden Abbau des Bariums zu bestätigen.

Physiatrics für die Verformung der linearen Skerodermie.
Rudolph RI; Leiden JJ
Wölben Sie Dermatol (Vereinigte Staaten) im Juli 1976, 112 (7) p995-7

Wenn lineare Skerodermie einige Gelenke überquert, schwer und Missbildungen und Zusammenziehungen, mit Verlust der Gliedfunktion verstümmelnd, kann resultieren. Drogen und chirurgische Verfahren sind normalerweise von wenigem Nutzen, wenn sie die Missbildungen verbessern. Physiatrics andererseits, ist eine leicht verfügbare Modalität als viel nützliche Funktion wieder herstellen und die Zusammenziehungen aufheben kann und ist vermutlich die effektivsten Durchschnitte der Behandlung von Patienten mit der Verformung der linearen Skerodermie. Diese Art der Therapie sollte am Anfang des Krankheitsprozesses eingeleitet werden, damit die Entwicklung und die Weiterentwicklung jeder möglicher Kontraktion herabgesetzt werden oder verhindert werden können.

Cyclophosphamidtherapie für Skerodermie
Akesson A.
Dr. A. Akesson, Abteilung von Rheumatologie, Lund-Universitätskrankenhaus, S-221 85 Lund Schweden
Gegenwärtige Meinung in der Rheumatologie (Vereinigte Staaten) 1998, 10/6 (579-583)

Lungenäusserungen sind die meiste gemeinsame Sache des Todes bei Patienten mit Skerodermie. Infolgedessen ist die Bedeutung der Behandlung der interstital Lungenerkrankung und des Lungenbluthochdrucks in zunehmendem Maße offensichtlich geworden. Bis eine Placebo-kontrollierte Studie jeder möglicher Droge seinen nützlichen Effekt auf Lungenfunktionsstörung gezeigt hat, ist möglicherweise Cyclophosphamid für die Behandlung der Skerodermielungenerkrankung nützlich.

Behandlung von Körperskerodermiepatienten mit Calcitonin: Berichten Sie über zehn Jahre Erfahrung
Hornstein O.P.; Steffan C.; Diepgen T.L.; Hiller D.; Albrecht H. - P.; Gruschwitz M.S.
Dermatologische Universitatsklinik, Hartmannstrasse 14,91052 Erlangen Deutschland
Pelz Hautkrankheiten (Deutschland) 1993, 68/7 H+G Zeitschrift (437-442)

Patienten mit progressiver Körperskerodermie (PSS) werden normalerweise mit den antifibrotic, entzündungshemmenden und/oder vasoactive Drogen behandelt. Da gute therapeutische Erfahrung durch Staehelin unter Verwendung des Calcitonin in PSS 15 Jahren vor berichtet wurde, behandelten wir während der letzten 10 Jahre 40/44 Patienten in den verschiedenen Stadien von PSS mit 284 Drehungen der intravenösen Calcitoninanwendung (Lachscalcitonin/Tag mit 100 I.U. für 10 Tag-, zwei oder dreimal pro Jahr). Diese Regierung war gut verträglich und größtenteils verringerte Fingerverdickung und verringerte Frequenzen von Raynauds Angriffen ergeben. Begleitende Nebenwirkungen mögen Übelkeit, Kopfschmerzen, oder gesenkter Blutdruck waren seltene, allergische Reaktionen anderer langfristiger Nebenwirkungen wurden beobachtet nicht bis jetzt. Krankheitsfortschritt (zeitweilige entzündliche Reaktivität) trat in nur 4/40 Patienten auf, während 36/40 innerhalb ihres ehemaligen Stadiums von PSS blieb. Das vasoactive Profil von Calcitonin wurde durch Bestimmung der Haut- Mikrozirkulation unter Verwendung der nichtinvasiven Methoden sowie durch Untersuchung von Serumniveaus des Prostaglandins F (1a) während der Calcitoninanwendung ausgewertet. Unsere Ergebnisse empfehlen nachdrücklich, dass intravenöse Calcitoninbehandlung vom therapeutischen Nutzen in der Mehrheit einer Patienten ist, die unter PSS leiden.

Laser-Doppler-Flowmetry im Prostaglandin Einf 1 Therapie von Skerodermie
Elsmann H. - J.; Rabe E.; Schuler-Pyrtek P.; Bauer R.
Universitats-Hautklinikund Poliklinik, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universitat, Sigmund-Freud-str. 25, 5300 Bonn 1 Deutschland
Pelz Hautkrankheiten (Deutschland) 1991, 66/6 H+G Zeitschrift (533-535)

Prostaglandin Einf 1 wurde intravenös zu 17 Patienten mit progressiver Körper- Sklerose und Sekundär-Raynauds Phänomen verwaltet. Mikrozirkulation wurde bis zum Laser-Doppler direkt vor und dem Tag nach Therapie 3 Wochen später gemessen. Hautdurchblutung in Ruhezustand und während der postocclusive reagierenden Hyperämie wurde am Dorsum des middlefinger genommen. Einschätzung der vor- und nach-ischämischen Fluss und Zeit parametes zeigte eine statistisch bedeutende Verbesserung nach PGEinf 1 Therapie an. In 14 aus 17 Patienten (82%) heraus wurden die Anzahl und die Schwere von Raynaud-Angriffen verringert. Die Ergebnisse zeigen dem Nutzen von intravenösem PGEinf 1 Therapie für Patienten mit Raynauds Phänomen in der Skerodermie und der Nützlichkeit von Laser-Doppler-Flowmetry, wenn sie die Wirksamkeit von vasoactive Drogen in der klinischen Praxis auswerten.

Behandlung der generalisierten Skerodermie mit den Bindegewebehemmnissen (dänisch)
Asboe Hansen G.
Afd. Hudsygdomme, Rigshosp., Kopenhagen
Ugeskr.Laeg. 1976, 138/22 (1325-1329)

Hundert und drei Patienten mit generalisierter Skerodermie wurden regelmäßig während eines Zeitraums von 15 Jahr verfolgt. Von diesen wurden 93 mit d-Penicillamin, Benzyl- Penicillin Diäthyl- Amino-ethylester hydroiodide, Kortikosteroiden, Dthyroxin, Hydralazin oder „Mischmedikamentöser therapie“ behandelt (eine oder mehrere der Drogen verabreicht nach gegenseitig oder gleichzeitig). Der Effekt des Dthyroxins konnte nicht in dieser Untersuchung festgesetzt werden. Kein dauerhafter Nutzen wurde nach Behandlung mit Kortikosteroiden beobachtet. Hydralazin scheint, einen vorteilhaften Effekt zu haben. D-Penicillamin ergab Verbesserung auftrat in 12 aus Verbesserung 16 in 25 heraus aus 34 behandelten Patienten heraus, während Verbesserung mit Leocillin behandelte. Bei 6 Patienten die Hautsklerose vollständig erbracht. Bei 16 Patienten wurde komplette Regression mit Ausnahme von Sklerose der Finger beobachtet. Bei 32 Patienten trat teilweise Regression auf. Bei 20 Patienten trat Weiterentwicklung der Krankheit auf, aber kein Beweis der Regression wurde beobachtet und 19 Patienten erfuhren keinen Nutzen von der Behandlung. Die Prognose war in den Jungen als bei älteren Patienten besser. Das Alter an der Diagnose war in den guten Gruppen am niedrigsten. Bessere Ergebnisse wurden mit höheren Gesamtdosen beobachtet. Die Dauer der Behandlung ist vermutlich von der Bedeutung. Kurzfristige Fälle hatten bessere Prognose als langfristige Fälle. Zwanzig unbehandelte gezeigte Patienten einer setzten Weiterentwicklung fort. Die Nebenwirkungen, die zu Zurücknahme der Therapie führen, traten ziemlich häufig, besonders nach d-Penicillamin auf. Zwölf Todesfälle, die während des Zeitraums der Beobachtung auftraten, schienen nicht, mit der verwalteten Behandlung verursachend zusammenzuhängen. Die Ergebnisse sind nicht in kontrollierten klinischen Studien erzielt worden. Solche Versuche, einige Abteilungen vermutlich enthalten, würden wünschenswert sein.

Extracorporeal photochemotherapy in der progressiven Körpersklerose: eine Folgestudie.
Schwartz J; Gonzalez J; Palangio M; Klainer WIE; Bisaccia E
Abteilung der Innerer Medizin und der Dermatologie, Erinnerungskrankenhaus Morristown, NJ 07962-1956, USA.
Int J Dermatol (Vereinigte Staaten) im Mai 1997, 36 (5) p380-5

HINTERGRUND: Extracorporeal photochemotherapy (Photopherese), eine immun-Modulationstherapie, ist demonstriert worden, um eine therapeutische Antwort in der Behandlung einiger autoimmuner Störungen herauszubekommen. Wir werteten den Gebrauch der Photopherese in der Behandlung von Patienten mit progressiver Körpersklerose aus (PSS; Skerodermie).

METHODEN: Fünf Patienten mit Frühanfang, verbreitetes PSS wurden mit Photopherese an 2 aufeinander folgenden Tagen monatlich für einen Durchschnitt von 59 Monaten (Strecke 54-89 Monate) behandelt. Wir berichteten zuerst, dass die Antwort diese Gruppe Patienten Photopheresebehandlung an einem Durchschnitt von 11 Monaten (Strecke 6-21 Monate) musste.

ERGEBNISSE: Eine Verbesserung oder eine Stabilisierung wurden bei den meisten Patienten in der Hautverdickung, in der gemeinsamen Mobilität, in den Lungenfunktionsstudien, in der Mundöffnung, im Funktionsindex sowie in den Symptomen einschließlich Raynauds Phänomen, Dyspnoe, Ermüdung, Dysphagia, Arthralgien und Haut- Geschwüre gemerkt. Nierenfunktionstests blieben innerhalb des Normbereichs. Insgesamt 296 Monatsbehandlungen wurden ohne bedeutende Giftigkeit verwaltet.

SCHLUSSFOLGERUNGEN: Diese Studie vorschlägt, dass ausgedehnt von extracorporeal photochemotherapy im Management des Frühanfangs verwenden Sie, verbreitetes PSS ist gut verträglich und stellt möglicherweise ein in zunehmendem Maße nützliches klinisches Ergebnis zur Verfügung.

Extracorporeal photochemotherapy in der progressiven Körpersklerose.
Di Spaltro FX; Cottrill C; Cahill C; Degnan E; Mulford GJ; Scarborough D; Freivermerk-AJ jr.; Klainer WIE; Bisaccia E
Abteilung von Medizin, von Universität von Columbias-College von Ärzten und von Chirurgen, New York, New York.
Int J Dermatol (Vereinigte Staaten) im Juni 1993, 32 (6) p417-21

HINTERGRUND. Extracorporeal photochemotherapy, eine immun-Modulationsform der Therapie, ist gezeigt worden, um in der Behandlung von Autoimmunerkrankungen effektiv zu sein. Wir werteten die Effekte von extracorporeal photochemotherapy in der Behandlung von Patienten mit progressiver Körpersklerose aus (PSS).

METHODEN. Neun Patienten mit aktiver progressiver Körpersklerose wurden mit extracorporeal photochemotherapy an 2 aufeinander folgenden Tagen monatlich behandelt. Die Therapiedauer reichte von 6 bis 21 Monate.

ERGEBNISSE. Eine bedeutende Verbesserung wurde in der Haut, das Muskel-Skelett-System, der Funktionsindex und die Symptome einschließlich Raynauds Phänomen, Dyspnoe, Ermüdung, Dysphagia und Arthralgien sowie Verbesserung von Haut- Geschwüren gemerkt. Stabilisierung der Lungenfunktionsstudien wurde auch in der Mehrheit einer Patienten im Laufe der Therapie gemerkt. Keine ernsten Nebenwirkungen wurden im Laufe der Therapie bei den 9 Patienten gemerkt.

SCHLUSSFOLGERUNGEN. Die Ergebnisse schlagen vor, dass Photopherese möglicherweise in vorgewählten frühen Fällen progressiver Körpersklerose nützlich ist.

Viszerale Verbesserung, die kombinierter Plasmapheresis- und Immunsuppressivtherapie in der progressiven Körpersklerose folgt.
Akesson A; Wollheim Fa; Thysell H; Gustafson T; Forsberg L; Pahlm O; Wollmer P; Akesson B
Abteilung von Rheumatologie, Universitätskrankenhaus, Lund, Schweden.
Scand J Rheumatol (Schweden) 1988, 17 (5) p313-23

In einem zweijährigen zukünftigen Therapieversuch wurden 15 Patienten mit progressiver Körpersklerose (PSS) mit Immunsuppressivtherapie mit oder ohne langfristigen Plasmapheresis behandelt. Vor dem Versuch hatten alle Patienten schwere Beteiligung entweder des Ösophagus, der Lungen oder der Nieren. Ein Patient starb am Nierenversagen und andere 2 Patienten nahmen unverändertes zurück. Bei den restlichen 12 Patienten trat objektive Verbesserung in alle bis auf einen auf. Das Maß und der Umfang einer Hautbeteiligung verringerten sich erheblich (p weniger als 0,01). Cineradiography deckte erhöhte esophageal Motilität bei 4 Patienten auf. Lungenfunktion gemessen als Totalkapazität und statische Lungenbefolgung verbessert (p weniger als 0,01). Bei 4 Patienten verringerte sich die Anzahl von vorzeitigen das Atrium betreffenden oder Kammerkontraktionen bei 24 h-EKG-Überwachung, wie die Konzentrationen von Immunoglobulinen und ANA-Titer im Serum taten. Obgleich es nicht festgestellt werden könnte, ob die klinische Verbesserung mit Kombinationstherapie- oder Immunsuppressivbehandlung allein verbunden war, schlagen unsere Ergebnisse vor, dass immunosuppressive Therapie in modernem PSS nützlich ist.

Effekte des Prostaglandins E1 auf microvascular Hämodynamik in der progressiven Körpersklerose.
Martin MF; Tooke JE
Br-MED J (Clin Res Ed) (England) am 11. Dezember 1982 285 (6356) p1688-90

Die Effekte der Infusion des Prostaglandins E1 auf haarartige Hämodynamik des Nailfold wurden bei acht Patienten mit Raynauds Phänomen studiert, das zur progressiven Körpersklerose zweitens ist. Unter Verwendung einer geänderten Landis-microinjection Technik wurde die Mittel (+/- SEM) transcapillary Drucksteigung während und sechs Wochen nach Infusion um 13,9 +/- 3,2 cm H2O (p kleiner als 0,05) und 5,5 +/- 2,5 cm H2O (p kleiner als 0,05) beziehungsweise erhöht. Die haarartige rote Zellgeschwindigkeit, die bei zwei Patienten durch Videofernsehmikroskopie erhöhte gemessen wurde auch sich, während und nach Infusion mit Prostaglandin E1. Sechs Patienten behaupteten subjektiven Nutzen und in drei heilten ihre Geschwüre. Diese Ergebnisse stützen den beobachteten nützlichen Effekt des Prostaglandins E1 und schlagen vor, dass er die nahrhafte haarartige Zirkulation verbessert, indem er precapillary Widerstand senkt.

Progressive Körpersklerose: Management. Teil II: D-Penicillamin
Nassonova V.A.; Ivanova M.M.
Inst. Rheum., Acad. MED. Sci. UDSSR, Moskau Russland
Kliniken in den rheumatischen Krankheiten (Vereinigte Staaten) 1979, 5/1 (277-288)

Objektive Einschätzung der Wirksamkeit von D-Penicillamin (DPA) in der Behandlung von PSS wird durch das Fehlen der Steuerversuche erschwert. Unsere Analyse der verfügbaren Daten schlägt das folgende vor:

1. Anwendung von DPA wird in den schnell progressiven Fällen von PSS angezeigt.

2. DPA übt einen ausgeprägten Effekt auf Hautverhärtung und in geringerem Ausmaß auf viszerale Störungen aus.

3. Die nützlichen Effekte von DPA werden nicht früher als zwei Monate nach Einführung der Therapie verkündet und werden mit Dauer der Behandlung aufeinander bezogen (2,5 Jahre im Durchschnitt).

4. Eine Wartungsdosis von 300 bis 600 mg-DPA ein Tag wird empfohlen.

5. Klinische Erfahrung hat die Zweckdienlichkeit der Kombination von DPA und von Kortikosteroiden für die Erhöhung der Wirksamkeit der Behandlung und die Verringerung der Frequenz von Nebenwirkungen, besonders der allergischen Reaktionen und besonders während der ersten Wochen der Behandlung gezeigt.

6. Die Wirksamkeit der Therapie mit DPA erhöht sich mit frühem Gebrauch der Droge und fällt im Falle moderneren PSS.

7. Nebenwirkungen, früh (allergisch) und spät (toxische Substanz in der Regel), sind während der Behandlung mit den DPA allgemein und erfordern, dass der Arzt die größte mögliche Sorgfalt ausüben, wenn er diese Behandlungsform wählt und wenn er nahe Überwachung des Patienten während des gesamten Kurses solcher Therapie beibehält.

Thymusdrüse - Lymphozytenmangel des Abhängigen (T) in der progressiven Körpersklerose.
Hughes P; Holt S; Rowell NR; Dodd J
Br J Dermatol (England) im November 1976, 95 (5) p469-73

Verteilende Thymusdrüse - Lymphozyten des Abhängigen (T) wurden bei siebenundzwanzig Patienten mit progressiver Körpersklerose (PSS) und in fünfundvierzig normalen Kontrollen unter Verwendung des Eigentums von t-Lymphozyten geschätzt, um Rosetten mit Schafroten blutkörperchen zu bilden. Die Patienten mit PSS wurden gefunden, um eine Reduzierung von t-Lymphozyten, die mit dem Umfang einer viszeralen Beteiligung durch die Krankheit aufeinander bezogen, die zu haben mit dem niedrigsten zählt Haben der umfangreichsten Krankheit. Diese Ergebnisse stützen den Vorschlag, dass immunologische Faktoren möglicherweise in die Pathogenese von PSS miteinbezogen werden.

Monozyten von Patienten mit Körpersklerose (Skerodermie geben spontan in vitro erhöhte Mengen des Superoxideanions frei.
Sambo P; Jannino L; Candela M; Salvi A; Donini M; Dusi S; Luchetti Millimeter; Gabrielli A
Institut der Innerer Medizin, der Hämatologie und der klinischen Immunologie, Universität von Ancona, Italien.
J investieren Dermatol (Vereinigte Staaten) im Januar 1998, 112 (1) p78-84

Es ist vorgeschlagen worden, dass giftige sauerstofffreie Radikale in die Pathogenese der Körpersklerose (Skerodermie) (SSc) mit einbezogen werden können. Weil die Zellen, die zur Generation von freien Radikalen beitragen, nicht bekannt, war unser Ziel (i), die Fähigkeit von unmanipulated auszuwerten und phorbol 12 myristate 13 Azetat-regte Monozyten und polymorphonucleate Neutrophils von SSc-Patienten an, Superoxideanion (O2*-) zu erzeugen; und (ii) nachforschen, ob das O2*-, das durch diese Zellen produziert wurde, die Aktivierung der biochemischen Bahn der Nikotinamidadenindinucleotiddiphosphatoxydase miteinbezog. Die Superoxidedismutase-inhibitablereduzierung von Zellfarbstoff c einsetzend, um die Generation von O2*- auszuwerten, erzeugten unmanipulated Monozyten von SSc-Patienten mehr O2*- als Primär-Raynauds Phänomenpatienten und normale Steuermonozyten (p = 0,0001), und die Freigabe war- bei Patienten mit verbreiteter Haut- Beteiligung und 5 y oder weniger Krankheitsdauer höher (p = 0,02). Die Beteiligung der Nikotinamidadenindinucleotid-Diphosphatoxydase in der erhöhten Produktion 02*- wurde durch das Finden gezeigt, dass die cytosolic Komponenten des Enzyms, des p47phox und des p67phox, beide versetzt zur Plasmamembran von angereicherten aber andernfalls unmanipulated Monozyten von SSc-Patienten waren. Die Beteiligung von mitochondrischen Oxydasen wurde durch den Mangel an Hemmung von O2*- Produktion, als Monozyten in Anwesenheit des Rotenons ausgebrütet wurden, ein mitochondrisches Oxydasehemmnis ausgeschlossen. Nach Anregung mit phorbol 12 myristate 13 Azetat, produzierten Monozyten von SSc-Patienten mehr O2*- als Kontrollen. Bei SSc-Patienten erzeugten unbehandelte polymorphonucleate Neutrophils erheblich weniger O2*- als Monozyten (p = 0,0001) und nur leicht mehr als polymorphonucleate Neutrophils Primär-Raynauds von Phänomenpatienten und von normalen Kontrollen (p = 0,03). Als schlußfolgerung demonstrieren wir das bei Patienten mit der Skerodermie, unmanipulated und phorbol 12 myristate 13 Azetat-angeregte Monozyten geben in vitro erhöhte Mengen des Superoxideanions durch die Aktivierung der Nikotinamidadenindinucleotid-Diphosphatoxydase und tragen frei so zum oxidativen Stress bei, der in dieser Krankheit gefunden wird.

Der Wert des Gesundheits-Einschätzung Fragebogens und des Special Patient-erzeugte Skalen, um Änderung bei Körpersklerosepatienten im Laufe der Zeit zu zeigen.
Steen VD; Jr. Medsger TA
Georgetown University-medizinische Fakultät, Washington, DC 20007-2197, USA.
Arthritis Rheum (Vereinigte Staaten) im November 1997, 40 (11) p1984-91

ZIEL: Zu die Gültigkeit und die Nützlichkeit eines geänderten Gesundheits-Einschätzungs-Fragebogens (HAQ) für Maß von Krankheitsstatus und -änderungen im Krankheitsstatus im Laufe der Zeit bei Patienten mit Körpersklerose (SSc) bestimmen.

METHODEN: Seit 1985 haben 1.250 Patienten, welche die Universität der Pittsburgh-Skerodermie-Klinik besuchen, ein geändertes HAQ jährlich abgeschlossen. Zusätzlich zu den Standard-HAQ-Fragen über Unfähigkeit, schließt der Fragebogen visuelle Analogskalen (VAS) ein um SSc-Organ-Systemsymptome auszuwerten, Raynauds Phänomen, gastro-intestinale (GI) Flächen- und -lungenbeteiligung, Schmerz und Gesamtkrankheitsschwere. In dieser Studie wurden der Unfähigkeitsindex (DI) (vom HAQ) und die VAS-Ergebnisse (auf einer Skala 0-3) mit den verschiedenen klinischen und Laboreigenschaften verglichen, die innerhalb 3 Monate der Verwaltung des HAQ und des VAS, unter Verwendung der Ttest- und Wechselbeziehungstests des Spearmans notiert wurden.

ERGEBNISSE: Die HAQ-DI bezogen direkt mit Hautbeteiligung, Skerodermieherz oder -Nierenerkrankung, Sehnenreibegeräusche, Handzusammenziehungen und proximale Muskelkraft aufeinander. Im Laufe der Zeit zählen die DI, die mit Änderungen in der Haut aufeinander bezogen werden und waren ein gutes Kommandogerät des Überlebens. Es gab eine bedeutende Verbesserung in den DI während eines 2-jährigen Zeitraums bei den Patienten, die mit D-Penicillamin behandelt wurden. Der VAS für digitale Geschwüre, GI-Symptome und Lungensymptome bezog sehr nah mit den subjektiven und objektiven Ergebnissen für diese Organsysteme aufeinander. Das Vorhandensein von neuen digitalen Geschwüren oder von Verbesserung in den digitalen Geschwüren zeigte bedeutende Vereinigungen mit der Gefäßskala, zeigten neue GI-Symptome oder -verbesserung in den GI-Symptomen und -institution von H2-blockers passende starke Wechselbeziehungen mit der GI-Skala, und Änderungen in der forcierten Vitalkapazität hatten eine ausgezeichnete Wechselbeziehung mit der Lungenskala (r = 0,58, P < 0,001). Durch Cox-Regressionsanalyse war das HAQ-DI eins der besten Kommandogeräte des Überlebens.

SCHLUSSFOLGERUNG: Diese Daten liefern überzeugenden Beweis, dass ein selbst-verwalteter Fragebogen ein genaues und billiges Werkzeug ist, zum von Krankheitsstatusänderungen in SSc zu messen. Zukünftige Studien mit dem HAQ verwaltet in regelmäßigen Abständen, wie in kontrollierten Versuchen, durchgeführt werden sollte, um den Nutzen und die Beschränkungen dieses Instrumentes weiter festzusetzen.

Hematopoietic Stammzelltransplantation in den rheumatischen Krankheiten anders als Körpersklerose und Körperlupus erythematosus.
Tyndall A
Abteilung von Rheumatologie, Basel-Universität, die Schweiz.
Ergänzung J-Rheumatol (Kanada) im Mai 1997, 48 p94-7

Hematopoietic Stammzellen (HSC) sind da eine Alternative für das ganze Mark in zunehmendem Maße verfügbar, das für Knochenmarktransplantation (BMT) angesogen wird. Sie werden von einer HLA zusammengebrachten Einzelperson (allogeneic) oder vom Patienten abgeleitet möglicherweise (autologous). Allogeneic BMT ist mit einer 15 bis 35% Sterblichkeit verbunden, in großem Maße wegen der Graft-versus-Host-Reaktion. Autologous HSC werden verwendet, um den Patienten nach schwerer Immunsuppression zu retten, und die Transplantation bezogene Sterblichkeit ist 3 bis 5%. Die Gelegenheit, schwere Autoimmunerkrankung mit erhöhter Sicherheit zu entfernen ist für Nekrotisierungsvasculitides, Polymyositis/dermatomyositis, Primär-Sjogrens Syndrom, jugendliche körperlicharthritis, zurückfallendes polychondritis und Behcets Krankheit besonders attraktiv, in der korrekte Auswahl von Fällen ein annehmbares Nutzen/risk-Verhältnis sicherstellen würde. Rheumatoide Arthritis (RA), Psoriasis verband Arthritis (PsA) und einige nicht-rheumatische Krankheiten wie entzündliche Darmerkrankung (IBD), multiple Sklerose, und Typ- 1diabetes mellitus ist auch Kandidaten, aber sorgfältige Auswahl von Patienten mit einer schlechten Prognose ist notwendig. Es gibt allogeneic BMT-Daten von den Patienten mit aplastischer Anämie oder Leukämie und gleichzeitiges RA, PsA und IBD und autologous Daten HSC BMT von den Tiermodellen, zum des Konzeptes der Heilung auch zu stützen. Geduldige Studien sollten unter Verwendung der vor kurzem erschienenen Protokollrichtlinien und der zentralisierten Datenerfassung fortfahren. (25 Refs.)

Behandlung der Körpersklerose.
van den Hoogen FH; van de Putte lbs
Abteilung von Rheumatologie, Universität von Nijmegen, die Niederlande.
Curr Opin Rheumatol (Vereinigte Staaten) im November 1994, 6 (6) p637-41

Die Behandlung der Körpersklerose bleibt therapeutisch anfechtend. Bis gerade vor kurzem wurde keine krankheitsmodifizierende Intervention effektiv gewesen. In dem letzten Jahr ist viel Bemühung in Aufstellungsanträge für Ergebnismaßnahmen und in Wartekriterien in den klinischen Studien eingestiegen. Einige Interventionsstudien wurden veröffentlicht. Aminobenzoate-Kalium wurde gefunden, um in einem doppelblinden, Placebo-kontrollierten Versuch unwirksam zu sein. Mögliche Wirksamkeit für antithymocyte Globulin wurde in zwei klein öffnen Studien vorgeschlagen, und die Debatte über den Gebrauch der extracorporeal Photopherese fährt fort. Die Ergebnisse einer anderen öffentlichen Verhandlung von Methotrexat zeigten Verbesserung der Hautbeteiligung in der Mehrheit einer Patienten, und Aufmerksamkeit wurde auf die nephrotoxic Nebenwirkungen von cyclosporine gelenkt. Kombinationstherapie mit Cyclophosphamid- und Niedrigdosiskortikosteroiden scheint für das Verbessern von Lungenfunktion bei Skerodermiepatienten mit progressiver Lungenbeteiligung viel versprechend. Iloprost wurde gezeigt, um Placebo in der Behandlung von Raynauds Phänomen überlegen zu sein zweitens zur Skerodermie. Anekdotische Daten zeigen einen möglichen nützlichen Effekt der Octreotidbehandlung in pseudoobstruction intestinalis wegen der Skerodermie an. (49 Refs.)

Kardiopulmonaler Hemodynamics in der Körpersklerose und Antwort zum nifedipine und zu Captopril.
Sfikakis pp.; Kyriakidis M; Vergos CG; Vyssoulis GP; Psarros TK; Kyriakidis CA; Mavrikakis ICH; Sfikakis pp.; Toutouzas PK
Herzabteilung, Hippokrations-Krankenhaus, Athen, Griechenland.
MED morgens-J (Vereinigte Staaten) im Mai 1991, 90 (5) p541-6

ZWECK: Diese zukünftige Studie wurde durchgeführt, um die Antwort des kardiopulmonalen Vasculature zu zwei gefäßerweiternden Nerven bei Patienten mit Körpersklerose auszuwerten und entweder minimale oder nicht zentrale hemodynamic Abweichungen.

PATIENTEN UND METHODEN: Zwanzig Patienten mit Körpersklerose, Raynauds Phänomen (19 von 20 Patienten) und klinisch normaler Herzfunktion machten Katheterismus des rechten Herzens durch. Hemodynamic Maße des Restes und der Übung, einschließlich Herzleistung durch thermodilution, wurden vor und nach oraler Einnahme nifedipine 20 von mg und von mg Captopril 25 durchgeführt.

ERGEBNISSE: Hälfte der Patienten hatte normalen Hemodynamics (Gruppe A); die andere Hälfte (Gruppe B) hatte anormale Grundlinienaufzüge im Lungengefäßwiderstand und vier von ihnen zeigten arteriellen Lungenbluthochdruck „der Grenzlinie“. Gruppieren Sie A, wenn die erheblich kürzere Krankheitsdauer mit Gruppe verglichen ist, B, reagierte schlecht auf nifedipine und Captopril. Jedoch hatte Gruppe B bedeutende Abnahmen am Lungengefäßwiderstand (von 148 +/- von 20 zu den normalen Niveaus von 94 +/- 21 dynes.second.cm - 5) und am Lungenmitteldruck in Erwiderung auf nifedipine Behandlung aber nicht zu Captopril.

SCHLUSSFOLGERUNG: Diese Beobachtungen zeigen einen kurzfristigen nützlichen Effekt von nifedipine im kardiopulmonalen Vasculature von Patienten mit Körpersklerose und schlagen vor, dass ein möglicherweise umschaltbares vasoconstrictive Element in der Gefäßverletzung dieser Störung eingeschlossen ist.

Effekte der immunomodulating Therapie in der Körpersklerose.
van den Hoogen FH; Boerbooms morgens; van de Putte lbs
Abteilung von Rheumatologie, Universitätskrankenhaus Nijmegen, die Niederlande.
Clin Rheumatol (Belgien) im September 1990, 9 (3) p319-24

Wir wiederholten Studien hinsichtlich der immunomodulating Therapie in der Körpersklerose. Diese enthalten größtenteils unbeaufsichtigte Versuche und umkleiden Berichte. Einige von diesen studiert Andeutung an einem möglichen nützlichen Effekt von Antimetaboliten (Azathioprine, 5 Fluorourazil und Methotrexat), von cyclosporine und von Interferongamma. Jedoch um eine eindeutige Antwort auf der Wirksamkeit dieser Drogen in der Körpersklerose zu geben, werden Kontrollstudien dringend benötigt. (32 Refs.)

Der Effekt von Captopril auf myokardiales Übergießen des Thalliums 201 in der Körpersklerose.
Kahan A; Devaux JY; Amor B; Menkes CJ; Weber S; Venot A; Strauch G
Abteilung von Rheumatologie, Rene Descartes University, medizinische Fakultät, Hopital Cochin, Paris, Frankreich.
Clin Pharmacol Ther (Vereinigte Staaten) im April 1990, 47 (4) p483-9

In der Körpersklerose werden Abweichungen möglicherweise des myokardialen Übergießens sind allgemein und durch eine Störung der kranzartigen Mikrozirkulation verursacht. Wir werteten die Langzeitwirkung von Captopril (75 bis mg 150 pro Tag) auf myokardialem Übergießen des Thalliums 201 bei 12 normotensive Patienten mit Körpersklerose aus. Captopril verringerte erheblich die Mittel (+/- Sd) Anzahl von Segmenten mit myokardialen Übergießendefekten des Thalliums 201 (6,5 +/- 1,9 an der Grundlinie und 4,4 +/- 2,7 nach 1-jährigem der Behandlung mit Captopril; p kleiner als 0,02) und erhöht dem globalen Thalliummittelergebnis (9,6 +/- 1,7 an der Grundlinie und 11,4 +/- 2,1 nach Captopril; p kleiner als 0,05). In einer Kontrollgruppe von acht normotensive Patienten mit Körpersklerose, die nicht Captopril empfing, trat keine bedeutende Änderung in den Thalliumergebnissen auf. Nebenwirkungen mit Captopril umfassten Hypotonie (sechs Patienten), Geschmackstörungen (einen Patienten) und Hautausschlag (einen Patienten). Diese Nebenwirkungen ließen nach, als die Dosierung verringert wurde. Diese Ergebnisse zeigen, dass Captopril möglicherweise verbessert myokardiales Übergießen des Thalliums 201 bei Patienten mit Körpersklerose und deshalb einen nützlichen Effekt auf Skerodermieherzmuskelerkrankung hat.

Benoxaprofen in der Behandlung der Körpersklerose.
Halkier-Sorensen L; Ternowitz T; Bjerring P; Poulsen JH; Alsbirk KE; Herlin T; Ravnsbaek J; Zachariae E; Zachariae H
Acta Derm Venereol (Schweden) 1986, 66 (2) p177-9

Zehn Patienten mit Körpersklerose wurden mit benoxaprofen, ein starkes Lipoxygenasehemmnis, während eines Zeitraums von 6 Monaten behandelt. Um die Wirksamkeit auszuwerten wurden einige körperliche Krankheitsparameter während des Versuches gefolgt. Keine dieser Parameter deckten alle bedeutenden Unterschiede auf. Es gab jedoch eine Tendenz für eine Änderung in Richtung zur Normalisierung eines Defektmonozyte Chemotaxis. Angesichts der langsamen und progressiven Art der Körpersklerose verlässt die vorliegende Untersuchung unbestimmt, ob ausübt einen nützlichen Effekt auf Körpersklerose benoxaprofen.

Mangel an klinischem Nutzen nach Behandlung der Körpersklerose mit lymphoider totalbestrahlung.
O'Dell-JR.; Steigerwald JC; Kennaugh RC; Hawkins R; Holers VM; Kotzin Querstation
Abteilung von Medizin, Universität der Colorado-Gesundheits-Wissenschafts-Mitte, Denver.
J Rheumatol (Kanada) im August 1989, 16 (8) p1050-4

Sechs Patienten mit Körpersklerose- und Organbeteiligung wurden, um lymphoide totalbestrahlung (TLI) zu empfangen randomisiert oder als unbehandelte Kontrollen zu dienen. Trotz des Beweises der profunden Immunsuppression, waren wir nicht imstande, jeden langlebigen klinischen Nutzen bei den behandelten Patienten zu ermitteln, wenn die weiteren Verfolgungen von 1-4 Jahren reichen, nach TLI. Außerdem schlagen die Ergebnisse vor, dass diese Therapie möglicherweise Lungen- und gastro-intestinale Verschlechterung in der Skerodermie beschleunigt.

Recombinant Interferongamma in der Behandlung der Körpersklerose.
Kahan A; Amor B; Menkes CJ; Strauch G
Abteilung von Rheumatologie, Rene Descartes University, medizinische Fakultät, Paris, Frankreich.
MED morgens-J (Vereinigte Staaten) im September 1989, 87 (3) p273-7

ZWECK: Recombinant Interferongamma (IFN-Gamma) ist ein starkes und selektives Hemmnis der Kollagenproduktion durch Hautfibroblasten in vitro und hat zahlreiche immunoregulatory Tätigkeiten. Wir setzten die Effekte des recombinant IFN-Gammas in der Behandlung von Patienten mit Körpersklerose fest.

PATIENTEN UND METHODEN: Zehn Patienten trugen die Studie ein und neun schlossen den Sechsmonatsstudienzeitraum ab. Recombinant IFN-Gamma wurde einmal täglich für sieben Tage pro Woche durch intramuskuläre Injektionen verabreicht: 10 Mikrogramme/Tag für 10 Tage, 25 Mikrogramme/Tag für 10 Tage, 50 Mikrogramme/Tag für 10 Tage und 100 Mikrogramme/Tag für die folgenden fünf Monate.

ERGEBNISSE: Nach dem Sechsmonatsbehandlungszeitraum wurde eine bedeutende Verbesserung, verglichen mit Grundlinienwerten, im Gesamthautergebnis, in der maximalen Mundöffnung, im Bewegungsbereich von Handgelenken und von Ellbögen, in der Spannkraft, im Funktionsindex, im Dysphagia und in der Kreatininfreigabe beobachtet. Keine ernsten Nebenwirkungen wurden beobachtet; jedoch wurde eine bedeutende Abnahme an den Zählungen des weißen Blutkörperchens und an den Zusatzblutlymphozyten gemerkt.

SCHLUSSFOLGERUNG: Diese Ergebnisse schlagen vor, dass recombinant IFN-Gamma möglicherweise in der Behandlung von Patienten mit Körpersklerose nützlich ist.

Isotretinoin in der Behandlung der Körpersklerose.
Maurice PD; Bunker COLUMBIUM; Dowd P.M.
Abteilung der Dermatologie, Middlesex-Krankenhaus, London, Großbritannien.
Br J Dermatol (England) im September 1989, 121 (3) p367-74

Dreizehn Patienten mit Körpersklerose wurden mit isotretinoin behandelt. Neun Patienten schlossen zwischen 6 ab und 14 Monaten der Behandlung und allen zeigte eine Verbesserung in den Haut- Äusserungen ihrer Krankheit. Die Droge schien nicht, die inneren Organe zu fördern, die durch die Krankheit beeinflußt wurden. Die meisten Patienten erfuhren die unbestrittenen Nebenwirkungen von retinoids, die in drei Fällen Zurücknahme von der Studie innerhalb 3 Monate erforderten. Serumniveaus der Art das III procollagen aminopropeptide zeigten eine konsequente Abnahme nicht während der Behandlung, trotz einer klinischen Verbesserung. Der Modus der Aktion des berichteten therapeutischen Effektes von isotretinoin in der Körpersklerose ist unklar. Es gibt möglicherweise eine bevorzugte Unterdrückung der Synthese der Art I Kollagen, oder die Droge möglicherweise verfährt nach einem ohne Bezugmechanismus.

Behandlung der progressiven Körpersklerose mit Plasmaaustausch. Sieben Fälle.
Guillevin L; Leon A; Abgabe Y; Bletry O; Gayraud M; Andreu G; Godeau P
Organe Int J Artif (Italien) im November 1983, 6 (6) p315-8

Sieben Patienten, 4 Frauen und 3 Männer, die mit schwerer progressiver Körpersklerose (PSS) geplagt sind wurden mit Plasma-Austausch nach Ausfall von unterschiedlichem andere Behandlung behandelt. Alle Patienten stellten Raynaud-Phänomen dar und Arthritis, 6 Patienten stellte umfangreiche Hautläsionen, 5 von ihnen verdauungsfördernde Äusserungen, Lungenfibrose 3 dar. In einem Fall war PSS mit Polymyositis, Geschwürbildungen mit einen den Patient dargestellten bilateralen rückläufigen Hornhäuten, (Sjogren Syndrome++) und Geschwürbildungen mit einen den geduldigen zahlreichen Häuten verbunden. Bei 5 Patienten wurde ergänzende Kortikosteroidtherapie während des PET gegeben. Bei 3 Patienten muss PET nach ein oder zwei Sitzungen wegen des unzulänglichen venösen Zugangs gestoppt werden. Unter den 4 anderen Patienten 8 bis PET 20 wurden durchgeführt: der Patient mit Hornhautgeschwürbildungen wurde während der Behandlung, Hautgeschwürbildungen blind und schweres Raynaud-Phänomen tat verbessert nicht bei zwei anderen Patienten. Nutzen von PET wurde in nur einem Patienten mit rückläufigem myositis und in der Verbesserung von Gelenk und Haut- Symptomen gemerkt. Deshalb sind PET nicht bei den meisten Patienten nützlich, die mit PSS geplagt sind, sind sie schwierig, bei zahlreichen Patienten zu verwirklichen und verbesserten nicht klinische Symptome in den meisten Fällen.

Penicillamintherapie in der Körpersklerose.
Jayson MI; Lovell C; Schwarzes cm; Wilson RS
Universität von Bristol Department von Medizin.
Proc R Soc MED (England) 1977, 70 Ergänzungen 3 p82-8

Zweiundzwanzig Patienten mit progressiver Körpersklerose wurden mit D-Penicillamin in den Dosen behandelt, die bis 1250 sich mg/Tag für die Zeiträume erstrecken, die zwischen einige Monate und vier Jahre schwanken. Nebenwirkungen traten bei 7 Patienten auf, trat die Benötigung des Drogenentzugs in Haut- Nutzen 2. bei 15 Patienten auf, aber wegen der Nebenwirkungen von der Droge, die Rückfälle und die Entwicklung, die Ausdauer oder die Förderung von viszeralen Komplikationen, trat ein globales gutes Ergebnis nur bei 5. sieben Patienten zeigte Verbesserungen in der gemeinsamen Funktion auf, aber nur 3 wurden als angesehen, ein globales gutes Ergebnis habend. Zusatzkreislauferkrankung und viszerale Beteiligung schienen, nicht durch D-Penicillamin beeinflußt zu werden und erschienen manchmal oder fortgeschritten während der Behandlung. Sechs Patienten starben an den viszeralen Äusserungen der Körpersklerose und an einer von einer anderen Ursache. D-Penicillamin ist von Grenzwert für die Haut- Eigenschaften der progressiven Körpersklerose, aber vermutlich ohne Wert für die Gefäß- und viszeralen Äusserungen der Krankheit.

Interferon-Gamma in der Behandlung der Körpersklerose: Ein randomisierter kontrollierter Multicentreversuch
Grassegger A.; Schuler G.; Hessenberger G.; Walder-Hantich B.; Jabkowski J.; Macheiner W.; Salmhofer W.; Zahel B.; Pinter G.; Herold M.; Klein G.; Fritsch-KAUFVERTRAG.
A. Grassegger, Abteilung der Dermatologie, Universität von Erlangen, Erlangen Deutschland
alfred.grassegger@uibk.ac.at
Britische Zeitschrift der Dermatologie (Vereinigtes Königreich) 1998, 139/4 (639-648)

Wir melden die Ergebnisse einer randomisierten kontrollierten Multicentreuntersuchung über Behandlung des Interferongammas (IFN-Gamma) der Körpersklerose, wie durch Hautsklerose, Nieren- und andere Organbeteiligung, globale Einschätzung, subjektive Symptome und Lebensqualität bestimmt. Vierundvierzig Patienten wurden in den Versuch, in 27 in der Behandlungsgruppe und in 17 in der Kontrollgruppe eingeschrieben. Alle Patienten stellten sich mit Art I oder Art II Skerodermie dar. Neunundzwanzig Patienten (64%) beendeten die Studie. Die mittlere Laufzeit Raynauds von Phänomen und von Hautsklerose war 15,3 und 10,8 Jahre, beziehungsweise. Die Hautergebnisse neigten, in der Behandlungsgruppe zu verbessern (P > 0,05). Mouth die Öffnung, die erheblich von 38,5 bis 47,7 Millimeter in der Behandlungsgruppe erhöht wird (P < 0,001). Subanalysis des IFN-Gammas behandelte Patienten mit den normalisierten Hautskleroseergebnissen <=1, die bedeutende Verbesserung in der Hautbeteiligung und in den subjektiven Symptomen (P < 0,05) gezeigt wurden. Organbeteiligung verbesserte in acht von 18 Behandlungspatienten und in drei von 11 Steuerpatienten. Es verschlechterte sich in drei von 18 Behandlungspatienten und in vier von 11 Steuerpatienten. Ein Steuerpatient starb wegen des kardiorespiratorischen Ausfalls während der Studie. Keine Verschlechterung der Nierenfunktion trat während der IFN-Gammabehandlung auf. Es gab eine bedeutende Verbesserung in der Lebensqualität Parameter in der Kontrollgruppe aber nicht in der Behandlungsgruppe. Plasmaspiegel von neopterin erhöhten sich erheblich während der IFN-Gammabehandlung aber nicht der Kontrollgruppe, während N-Anschluss procollagen III Peptidniveaus nicht in jeder Gruppe änderten. Es gab eine Hochfrequenz von mildem, zum von Grippe ähnlichen unerwünschten Zwischenfällen während der IFN-Gammabehandlung zu mäßigen. Nur vier von neun Austrittspatienten jedoch erfahrene Symptome vermutlich verbunden mit IFN-Gammabehandlung. Wir stellen fest, dass IFN-Gammatherapie milde nützliche Effekte auf Hautsklerose und Krankheit-verbundene Symptome in Art I und II Skerodermie hat. IFN-Gammabehandlung war mit annehmbarer Erträglichkeit verbunden und verursachte nicht bedeutende Nierenfunktionsstörung bei unseren Patienten.

Intravenöses Lipo-PGE1, Therapie (Eglandin (R)) in den Zusatzkreislauferkrankungen zweitens zum Körperlupus erythematosus und zur Körpersklerose
Lee S. - H.; Park Y. - M.; Oh E. - S.; Minute J. - K.; Park S. - H.; Cho C. - S.; Kim H. - Y.
Abteilung der Innerer Medizin, Krankenhaus Kangnam St Mary, katholische Hochschulmedizinisches College, Seoul Südkorea
Zeitschrift der koreanischen Gesellschaft für klinische Pharmakologie und Therapeutik (Südkorea) 1996, 4/1 (29-34)

Hintergrund: Prostaglandin E1 (PGE1), ein starkes gefäßerweiterndes und ein Hemmnis von der Plättchenanhäufung, ist berichtet worden, um in der Behandlung von Zusatzkreislauferkrankungen und von schwerem Raynauds Phänomen nützlich zu sein. Lipo-PGE1, das eine Drogenvorbereitung von PGE1 ist, das in Lipidmikrosphären integriert wird, hat Vorteil für seine längere Aktion und kleinere Anforderungsdosierung wegen weniger Inaktivierung in der Lunge als ursprüngliches PGE1.

Methoden: Wir werteten die Wirksamkeit und die Sicherheit von Lipo-PGE1 in der Behandlung von Zusatzkreislauferkrankungen einschließlich Geschwür, Brand und schweres Raynauds Phänomen im Körperlupus erythematosus (SLE) und in der Körpersklerose aus (SSc). Die Studienbevölkerung schloss 25 Patienten mit ein (Durchschnittsalter: 36,7 +/- 12,8, F: M = 23:2; SLE (13), Körpersklerose (12)). Intravenöses Lipo-PGE1 (Becher 10) wurde jeden Tag für 4 Wochen hineingegossen. Die Einschätzung von Wirksamkeit wurde durch den subjektiven Fragebogen des Patienten, Geschwürgröße und digitalen Hemodynamics unter Verwendung des systolischen Drucks des Fingers überwacht.

Ergebnisse: Die Gesamteinschätzung des patienten durch subjektive Symptome einschließlich die Kälte-, Betäubungs- oder Restschmerz wurden bei 17 Patienten (68%) verbessert, aber geändert nicht bei 8 Patienten. Die Abnahmen der Geschwür- oder Brandgröße wurden bei 21 Patienten gemerkt, aber 4 Patienten blieben unverändert. Es gab einen bedeutenden Anstieg im systolischen Druck des Fingers bei 15 Minuten, die kalten Anregungen nach der Behandlung folgen (P < 0,01). Bedeutende negative Reaktionen wurden nicht ausgenommen die Schmerz auf eingespritztem Standort (2), mildem Transaminaseaufzug (1) und Fieber (1) gefunden.

Schlussfolgerung: Diese Daten schlugen vor, dass Lipo-PGE1 für Verwaltung in der Behandlung der Zusatzkreislauferkrankung secodary zu den Bindegewebekrankheiten verhältnismäßig sicher und nützlich sowie bequem ist.

Einfluss von Calcitonin auf eicosanoid Serum planiert in der Behandlung von Patienten mit Körpersklerose
Gruschwitz M.S.; Collenberg C.; Albrecht H. - P.
Div. von der Bindegewebe-Forschung Abt. der Dermatologie, Medizinische Fakultät, Universität von Erlangen-Nürnberg, Hartmannstrasse 14,91052 Erlangen Deutschland
Zeitschrift der europäischen Akademie der Dermatologie und der Venerologie (die Niederlande) 1996, 7/2 (139-148)

Hintergrund: Behandlung von Patienten der Skerodermie (Körpersklerose, SSc) (Stadien I-III) mit intravenösem (i.v.) Calcitonin für 10 Tage (100 IU/day, Karil (R), Sandoz AG, Deutschland) 3mal/Jahr führt zu subjektive und objektive Verbesserung von den mikrozirkulatorischen Parametern, die durch fluxmetry und Haut- pOinf 2 (bestimmt werden pcuOinf 2) Maß Laser-Dopplers.

Ziel: Wie vorher vorgeschlagen, würden etwas rheologische Effekte von Calcitonin durch vasoactive Stoffwechselprodukte des Arachidonsäuremetabolismus vermittelt möglicherweise. Änderungen von eicosanoid Plasmaspiegeln wurden bei 15 SSc-Patienten während i.v bestimmt. Calcitonintherapie.

Methoden: Zusatzblut wurde an den 1. und 9. Tagen der Therapie während einer intravenösen Calcitoninverwaltung mit 2 h erreicht. Proben wurden nach 45, 90 entnommen, 135 und 160 minimal sowie 1, 5 und 19 Tage nachdem Therapie gestoppt wurde. Serumniveaus von 6 Ketonprostaglandin F (1alpha) (6-keto-PGF), ein stabiles Endprodukt der Prostazyklinsynthese, Prostaglandin Einf 2 (PGEinf 2), leukotriene Binf 4 (LTBinf 4) und Thromboxane Binf 2 (TXBinf 2) wurden durch die Enzym- oder Radio-verbundeneproben bestimmt.

Ergebnisse: Im Gegensatz zu gesunden Kontrollen maßen wir erhöhtes Keton-PGF 6, LTBinf 4 und PGEinf 2 Serumniveaus bei SSc-Patienten vor i.v. Behandlung, während TXBinf 2 Niveaus keine bedeutenden Unterschiede zeigte. Calcitoninverwaltung führte zu einer Zunahme von Keton-PGF des Plasmas 6 nach der Minute 45, die zurück zu der Anlaufebene während der weiteren Behandlung fällt sowie zu eine langlebigere Zunahme von PGEinf 2 an den 1. und 9. Tagen der Therapie. Calcitoninbehandlung verringerte LTBinf 4, aber beeinflußte TXBinf 2 Niveaus nicht erheblich während der intravenösen Verwaltung.

Schlussfolgerung: Unsere Daten schlagen einen Ausgleichsmechanismus des geschädigten Gefäßsystems in Bezug auf die Bildung PGIinf 2 (Prostazyklin) und PGEinf 2 bei SSc-Patienten vor, die durch einen konstanten Aufzug dieser vasodilatory Stoffwechselprodukte gemessen werden. LTBinf 4 wird in den microvascular Schaden in SSc miteinbezogen möglicherweise. Calcitoninverwaltung führt zu einen kurz-dauerhaften Aufzug von Keton-PGF 6 (1alpha) und eine Zunahme von PGEinf 2, das mit einer Verringerung von LTBinf 4 mit dem Ergebnis der langlebigeren nützlichen Effekte auf mikrozirkulatorische Funktionen der kranken Haut kombiniert wird. Da nicht-steroidal entzündungshemmende Mittel keinen Einfluss auf langfristige vasoactive Effekte hatten, wird Verbesserung von mikrozirkulatorischen Eigenschaften durch Calcitonin zusätzlich durch Entspannung des glatten Muskels von Arteriolen vermittelt möglicherweise.

Cyclosporin in der Behandlung der Körpersklerose
Rubisz-Brzezinska J.; Lis A.; Kucharz E.; Brzeziinska-Wcislo L.; Kulawik I.
I Klinika Dermatologiczna, Slaska Akademia Medyczna, UL. Francuska 20/24,40-027 Katowice Polen
Przeglad Dermatologiczny (Polen) 1995, 82/5 (459-464)

Neun Patienten mit der progressiven Körpersklerose, die für 1 bis 10 Jahre dauert, wurden mit Cyclosporin A an den Dosierungen 2.0-3.5 mg/kg/Tag, für 4-7 Monate behandelt. Patienten wurden entsprechend Holzmann klassifiziert: als Patienten der Art III - 5 und als Patienten der Art IV - 4. Bei 6 Patienten gab es beobachtete markierte Verbesserung. Nützliche therapeutische Effekte umfassten das Erweichen der beteiligten Haut (6/9, 67%, Verbesserung von Muskel und von Gelenkschmerzen (3/6, 60%) und das Heilen von hartnäckigen digitalen Geschwüren (3/5, 60%). Bei 3 Patienten wurde keine Verbesserung gemerkt. Die Weiterentwicklung der Krankheit trat nicht in irgendwelchen der Patienten auf. In keinem Fall wurden die ernsten Nebenwirkungen, die Unterbrechung der Therapie erfordern, gemerkt.

Interferon-Gammatherapie für Körpersklerose
Fierlbeck G.; Schreiner T.; Rassner G.
Liebermeisterstrasse 25, D-72076 Tubingen Deutschland
Allergologie (Deutschland) 1994, 17/8 (389-392)

Die Ergebnisse der Interferon-Gammatherapie für Körpersklerose (SSc) werden in diesem Papier gemeldet. 25 Patienten wurden nach einer mittleren weiteren Verfolgung von drei ausgewertet und helben Jahre und eine bedeutende Verbesserung des Hautergebnisses konnten in den frühen Formen von SSc demonstriert werden. Viszerale Äusserungen von SSc verbesserten nicht im Allgemeinen, während einzelne Patienten auch von Therapie profitierten. Interferon-Gammatherapie war im Allgemeinen gut verträglich, nur Kamin ähnliche Symptome auftraten.

Lösliche und zelluläre Markierungen der immunen Aktivierung bei Patienten mit Körpersklerose.
Degiannis D, Seibold-JR., Czarnecki M, Raskova J, jr. Raska K
Abteilung der Pathologie, UMDNJ--Robert hölzerner Johnson Medical School, Piscataway 08854.
Clin Immunol Immunopathol Aug 1990; 56(2): 259-70

Das Zusatzblutlymphozytenmuster, die Lymphozytenantworten in vitro sowie die löslichen Markierungen der immunen Aktivierung wurden bei 24 Patienten mit Körpersklerose studiert (SSc-Patienten). Die Anteile Gesamtt-Zellen (CD3), ihrer Teilmenge CD4 sowie der b-Lymphozyten waren innerhalb des Normbereichs. Der relative Anteil der Lymphozyten CD8 jedoch wurde erheblich verringert. Patienten mit SSc hatten einen etwas niedrigeren Prozentsatz von CD4-/4B4+zellen, während ihr Anteil CD4-/2H4+zellen verglichen mit gesunden Kontrollen erhöht war. Der Anteil der Lymphozyten, die den Empfänger interleukin-2 (IL-2R) ausdrücken war bei SSc-Patienten erheblich höher. Die wuchernden Antworten von einkernigen Zellen des Zusatzbluts zu PHA-Anregung wurden in der Patientengruppe, während Ausdruck von IL-2R auf Lymphozyten verringert, nachdem solche in-vitroanregung mit der von Kontrollen vergleichbar war. Ausdruck von IL-2R auf Patienten aber nicht Steuerlymphozyten wurde nach in-vitroaussetzung zum laminin erhöht. Solche Belichtung konnte der Produktion IL-2 oder der Zelle verursachen wuchernde nicht Antworten. Lösliches Niveau des Plasmas IL-2R (sIL-2R) und lösliche Niveaus des Moleküls CD8 (sCD8) bei SSc-Patienten waren erheblich erhöht. Diese Ergebnisse zeigen das Vorhandensein einer laufenden Lymphozytenaktivierung in diesem Krankheitsprozeß an.


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