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Raynauds Phänomen

Diagnose und herkömmliche Behandlung

Diagnose

Raynauds Phänomen kann eine schwierige zu bestimmen Zustand sein, weil es einen komplexen Satz Ursachen hat, die möglicherweise nach verschiedenen verschiedenen Mechanismen verfahren, und Zeichen und Symptome können sich unterscheiden. Das Primär- Ziel der Diagnose ist, wenn irgendwelche zugrunde liegenden Beschwerden zu den klinischen Zeichen und zu den Symptomen beitragen, als dieses zu bestimmen erlaubt dem Arzt, Primär- von Sekundär-Raynauds Phänomen (Baumhakel 2010) zu unterscheiden.

Primär-Raynauds Phänomen wird basierte auf einigen Kriterien (Stewart 2012) bestimmt:

  • Eine Geschichte von Angriffen, ausgelöst durch die Kälte oder Druck, beide Hände mit einbeziehend. Ein Tagebuch der Angriffe zu halten und das Machen von Fotos der betroffenen Gebiete sind hilfreich. Geschichte kann Faktoren, wie Drogen oder Tätigkeiten auch aufdecken (z.B., rauchend), dieses Eingeführte oder die Angriffe (Goundry 2012) verschlimmern. Kliniker führen möglicherweise auch einen „Eistest,“ in durch, welchem die Hände des Patienten in Eis versenkt werden, oder das Schmelzwasser, zum jeder möglicher Farbe zu beobachten ändert (Delp 1986).
  • Mangel an Nekrose (Gewebetod) oder andere Zeichen des Gewebeschadens.
  • Keine Geschichte von körperlichen Zeichen oder von Symptomen irgendeiner Rahmenbedingung.
  • Normale Blutgefäße im Nagel falten sich, der Bereich um den Nagel, basiert auf capillaroscopy. Capillaroscopy ist ein nichtinvasiver Test, in dem der Arzt die Nagelfalte unter einem speziellen Mikroskop überprüft. Ein positiver Test (z.B., riesige Kapillaren und kleine Blutungen) durchstreicht Primär- Raynauds zugunsten Sekundär-Raynauds und ist möglicherweise ein Zeichen der frühen Körpersklerose (Herrick 2012; Cutolo 2008). Nachdem Raynauds Phänomen bestimmt ist, wird die capillaroscopy weitere Verfolgung ungefähr alle 6 Monate (Cutolo 2008) vorgeschlagen.

Diagnoselaborversuche umfassen komplettes Blutbild, Erythrozytsedimentbildungsrate (ESR) und Anti-Atom Antikörpersiebung (ANA). Der Arzt setzt möglicherweise auch Schilddrüsenhormonspiegel fest und einen Röntgenstrahl durchzuführen, um dort zu bestätigen ist keine zervikale Rippe, eine Bedingung, in der eine Extrarippe sich manchmal in Verbindung mit einem Wirbel im Hals entwickelt. Dieses kann Durchblutung, besonders zu den Armen (Herrick 2012) beeinflussen.

Einige Spezialisten verwenden eine Abbildungstechnik, die Thermographie genannt wird. In dieser Annäherung wird die Reaktion der Finger zu einer gemäßigt kalten Temperaturbelichtung unter Verwendung des Spezialgeräts überwacht, das entworfen ist, um Temperaturwechsel festzusetzen. Dieser Test ist teuer und selten in der Grundversorgungseinstellung verwendet (Ammer 1996; Herrick 2012).

Zusätzliche Tests werden durchgeführt, um Sekundär- von Primär-Raynauds Phänomen (Herrick 2012) zu unterscheiden:

  • Autoantibodyniveaus, die möglicherweise das Vorhandensein einer zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung bedeuteten. Autoantibodies können das Immunsystem veranlassen, das eigene Gewebe des Körpers in Angriff zu nehmen.
  • Arterieller Doppler und/oder große Schiffdarstellung, wenn Atherosclerose in den großen Arterien vermutet wird.
  • Dermatoscopy oder Ophthalmoscopy, zusätzlich zu capillaroscopy, haarartige Abweichungen identifizieren.

Das Vorhandensein von Geschwürbildungen der Finger oder der Zehen ist normalerweise ein Zeichen von Sekundär-Raynauds Phänomen und schlägt vor, dass die Ursache (z.B., eine vorhandene Bindegewebestörung) überprüft werden muss (Goundry 2012).

Herkömmliche Behandlung

Primär-Raynauds Phänomen. Die meisten Leute mit Primär-Raynauds Phänomen können mit Lebensstilansätze konservativ behandelt werden. (Baumhakel 2010). Wichtige Lebensstilerwägungen umfassen:

  • , In den Schichten (Mayo Clinic 2011c) warm ankleiden.
  • Halten wärmen sich die Extremitäten (tragende warme Socken, Handschuhe oder Handschuhe) (Mayo Clinic 2011c).
  • Vermeidung, alles berührend, das vibriert (Stewart 2012).
  • Das Rauchen, seit dem Rauchen, zu beendigen ein weithin bekanntes gefäßverengendes ist (Levien 2010).
  • Vermeidung Koffein, das ein gefäßverengendes ist (Levien 2010).  
  • Vermeidung der psychischer Belastung (Levien 2010).

Jedoch wenn Symptome häufig und für eine lange Zeit letzt sind, wird Medikation benötigt möglicherweise (sehen Sie Tabelle 1). Die meisten Drogen, die benutzt werden, um Primär- und Sekundär-Raynauds Phänomen zu behandeln entweder, fördern Vasodilation oder unterdrücken Gefäßverengung. Obgleich einige Drogen nachgeforscht worden sind, werden wenige durch Food and Drug Administration (FDA) für die Behandlung von Raynauds Phänomen genehmigt (Stewart 2012; Levien 2010).

Kalzium-Kanalblockers sind- gewöhnlich die erste Linie der Behandlung für Primär-Raynauds, und von diesen, ist nifedipine (z.B., Adalat®, Afeditab®, Procardia®) das weit verbreitetste gewesen (Herrick 2011, 2012).

Sekundär-Raynauds Phänomen. Die wichtigste Annäherung im Management von Sekundär-Raynauds Phänomen ist, die Rahmenbedingung (Herrick 2011) zu behandeln. Patienten müssen auch den gleichen Lebensstilansätze wie die mit Primär-Raynauds folgen, und Kalziumkanalblockers sind- auch die ärztliche Behandlung der vordersten Linie für die des Raynauds Symptome. Jedoch benötigen möglicherweise Einzelpersonen mit Sekundär-Raynauds Phänomen, die nicht auf Kalziumkanalblockers reagieren, andere Medikationen, die in Tabelle 1 und unten beschriebenes aufgelistet werden (Baumhakel 2010).

Patienten mit Geschwüren, Nekrose oder Brand hospitalisiert werden und empfangen möglicherweise intravenöse Prostaglandine und/oder Hemmnisse phosphodiesterase-5 (PDE-5). Die mit zugrunde liegender Körpersklerose auch werden mit dem Doppelendothelinempfängerantagonisten Bosentan (Tracleer®) behandelt möglicherweise um die Entwicklung von neuen Geschwüren (Baumhakel 2010) zu verhindern. Bosentan wird genehmigt, um arteriellen Lungenbluthochdruck (Gabbay 2007) zu behandeln. Es funktioniert, indem es die Interaktion zwischen dem Protein endothelin-1 und den zellulären Empfängern behindert. Die Schwergängigkeit zwischen Gefäßverengung dieser zwei Ursachen und die Störung diesen Prozess verhindert ihn (Clozel 1994; Channick 2001).

Kalziumkanalblockers (CCB). Diese Drogen stellen die Behandlung der vordersten Linie für Primär- und unkomplizierten Zweitensraynauds Phänomen dar, das nicht auf Lebensstiländerungen reagiert; nifedipine (z.B., Procardia®) ist eine allgemein verwendete und gut studierte Droge in dieser Klasse (Lambova 2009; Herrick 2011, 2012). Ein wichtiger Aspekt der Behandlung ist, mit der niedrigsten Dosis zu beginnen und dann erhöht sie allmählich, bis Symptome verbessern. Ausgedehnt-Freigabeformulierungen häufig verursachen weniger Nebenwirkungen und sind normalerweise gut verträglich (Herrick 2012). Ein umfassender Bericht von 18 randomisiert, Placebo-kontrollierte, doppelblinde Versuche von Kalzium-Kanalblockers bei Patienten mit Primär-Raynauds Phänomen fand diese Drogen geführt zu bedeutende Reduzierungen in der Schwere (ungefähr 33% Reduzierung) und in der Frequenz von Angriffen (Thompson 2005).

Hemmnisse Phosphodiesterase-5 (PDE-5). Diese Drogen arbeiten, im Teil, indem sie Stickstoff Oxid-abhängigen Vasodilation erhöhen. Untersuchungen über ihre Wirksamkeit sind Misch, und sie werden normalerweise verwendet, wenn andere gefäßerweiternde Drogen nicht effektiv sind (Herrick 2012). Eine kleine Studie von Sildenafil (Viagra®) bei Patienten mit Körpersklerose berichtete, dass die Droge Durchblutung zu den Fingern verbesserte, wenn der maximale Nutzen nach einigen Monaten erreicht ist, der Behandlung; es half auch, Geschwüre auf den Fingern zu heilen. Jedoch während der Studie, entwickelten viele Teilnehmer neue Geschwüre beim Bekommen der Behandlung und anzeigten, dass die Droge neue Geschwüre nicht an der Formung verhindert (Herrick 2012; Brueckner 2010).

Zwei neue Hemmnisse PDE5 werden für Raynauds Phänomen studiert. Udenafil (Zydena®) ist ein neueres Hemmnis PDE5, das für PDE5 als vorhergehende Mittel selektiver ist, die andere Arten Phosphodiesterasen auch hemmen (Paick 2008; Gesungen 2012). Eine klinische Studie, die 52 Teilnehmer analysierte, verglich udenafil mit dem Kalzium-Kanalblocker Amlodipin (Norvasc®) für die Behandlung von Sekundär-Raynauds Phänomen; keine Unterschiede bezüglich der Mittelanzahl von Angriffen pro Tag zwischen den 2 Gruppen wurden beobachtet (clinicaltrials.gov (a) 2012). Eine andere klinische Studie, das Untersuchungsmittel PF-00489791 auswertend, wurde im Jahre 2011 abgeschlossen, aber keine Ergebnisse waren seit Anfang 2013 verfügbar (clinicaltrials.gov (b) 2012).

Angiotensin-Umwandlung von Hemmnissen des Enzyms (ACE). Ein umfassender Bericht von 3 Untersuchungen über die Wirksamkeit von Captopril (Capoten®) oder von enalapril (Vasotec®) verglichen mit Placebo bei Patienten mit Primär-Raynauds Phänomen fand unbedeutende Unterschiede zwischen Captopril und Placebo auf der durchschnittlichen Anzahl von Angriffen pro Woche und eine kleine Zunahme der Frequenz von Angriffen mit enalapril (Stewart 2012). Nichtsdestoweniger werden die Drogen noch manchmal vorgeschrieben, da einzelne Patienten möglicherweise irgendeinen Nutzen empfangen.

Empfängerantagonisten des Angiotensins II. Diese Drogen werden manchmal allein oder darüber hinaus mit Kalziumkanalblockers benutzt, um Raynauds Phänomen zu behandeln. Jedoch gibt es wenige Hinweise, ihre Wirksamkeit zu stützen, und diese Drogen sind möglicherweise bei Patienten mit Raynauds weniger effektiv, das zur Skerodermie als in denen mit der Primärform der Krankheit zweitens ist (Gliddon 2007; Herrick 2012).

Serotonin Reuptakehemmnisse. Serotonin tritt als ein gefäßverengendes auf und erhöht Blutgerinnung; deshalb haben Serotonin Reuptakehemmnisse das Potenzial, Raynauds Symptome bei einigen Patienten (Herrick 2012) zu erleichtern. Viel des Beweises für ihren Gebrauch stammt Fallstudien oder sehr kleine klinische Studien, hauptsächlich mit Fluoxetin ab (Prozac®). Eine Studie, die 26 Patienten mit Primär- Raynauds Phänomen einschrieb und 27 Patienten mit Sekundär-Raynauds Phänomen 6-wöchige Behandlungen mit Fluoxetin und nifedipine verglichen und berichtete eine verringerte Frequenz und über eine Schwere der Angriffe in beiden Behandlungsgruppen, aber statistische Bedeutung wurde nur für die Patienten gesehen, die mit Fluoxetin behandelt wurden. Zusätzlich deckten Vergleiche unter Untergruppen von Patienten auf, dass Frauen und die mit Primär-Raynauds Phänomen die beste Antwort (Coleiro 2001) zeigten. Wichtig berichteten einige Studien, dass Symptome mit Serotonin Reuptakehemmnissen schlechter erhalten, während andere berichteten, dass die Effekte nicht unterschiedlich als sind, was mit Placebo (Lambova 2009 beobachtet werden kann; Levien 2010).

Statin. Einige Studien schlagen vor, dass Statintherapie für Patienten mit Raynauds Phänomen, das zur Körpersklerose zweitens ist, die Anzahl von neuen Geschwüren auf den Fingern oder den Zehen verringern kann. Statin haben einige Effekte, die die Aufhebung von Entzündung, das Verbessern von Blutgefäßfunktion und das Hemmen der starker Verbreitung des glatten Muskels umfassen, die Schaden des Futters von den Blutgefäßen verringern kann, die mit Raynauds Phänomen verbunden sind. Einige Studien zeigten, dass Statin Gefäßschaden verzögern können, aber unzureichender Beweis existiert, um sie als Standarddroge (Kuwana 2006 zu empfehlen; Abou-Raya 2008; Herrick 2012).

Prostazykline. Intravenöse Infusion der prostacylins Epoprostenol (Flolan®, Veletri®), des treprostinil (Remodulin®) und des iloprost ist eine Behandlung der Wahl bei Patienten mit schwerem Sekundär-Raynauds Phänomen, die Geschwüre auf ihren Fingern oder Zehen entwickeln. Studien fanden, dass diese Medikationen die Schwere und die Frequenz von Raynauds Phänomenangriffen verringern und dem Heilen von Finger- und Zehengeschwüren helfen, während iloprost auch die Entzündung verringert, die mit der Krankheit verbunden ist. Obgleich es eine Mundform von iloprost gibt, sind Studien betreffend seine Wirksamkeit (Lambova 2009) Misch. Eine Studie, die bei der Jahresversammlung 2011 des amerikanischen Colleges der Rheumatologie-Vereinigung von Rheumatologie-medizinischen Fachkräften dargestellt wurde, fand, dass das Mundprostazyklin treprostinil Diethanolamin, das eine Salzform des Prostazyklin analogen treprostinil ist, die Vorstellung der Patienten ihrer Geschwürbildungen der Änderung in der Hand und der des Raynauds Phänomensymptome (Selbold 2011) verbesserte. Diese Droge ist nur ab der Zeit dieses Schreibens Untersuchungs.

Einzelpersonen mit Geschwürbildung ihrer Finger oder Zehen wegen des Mangels an Durchblutung fordern unmittelbare ärztliche Behandlung. Diese Patienten werden gewöhnlich mit intravenöser Prostaglandintherapie, -Schmerzmittel und -antibiotika behandelt. Patienten bekommen möglicherweise auch die antiplatelet und Antigerinnungsmitteltherapien, trotz des Mangels an Beweis für ihre Wirksamkeit. Antagonisten des Empfängers Endothelin-1 wie Bosentan auch sind möglicherweise gewohnt, Gefäßverengung zu unterdrücken. Zwei klinische Studien von Bosentan fanden, dass die Droge die Anzahl von neuen Finger- oder Zehengeschwüren verringerte, aber sie nicht vorhandene Geschwüre (Herrick 2012) heilte.

Tabelle 1:  Medikationen benutzt, um Raynauds Phänomen zu behandeln

(Quellen: Stewart 2012; Baumhakel 2010, wenn nicht anders vermerkt)

Klasse

Generischer/Markenname

Mögliche Nebenwirkungen

Gefäßerweiternde antihypertensive Drogen, einschließlich Prostazyklinentsprechungen

Bosentan (Tracleer®), Hydralazin (Apresoline®), iloprost

Kopfschmerzen, Spülung, itching, laufende Nase, Halsschmerzen, andere kalte Symptome, Sodbrennen (Medline plus 2010)

Alpha-adrenergische Blockers

Doxazosin (Cardura®), indoramin, prazosin (Minipress®), terazosin (Hytrin®)

Niedriger Blutdruck, Übelkeit, die Kopfschmerzen, Herzschlag zerstoßend, Übelkeit, Schwäche, Gewichtszunahme, ändert im Blutcholesterin (Mayo Clinic 2010a).

Angiotensin-Umwandlung von Hemmnissen des Enzyms (ACE)

Captopril (Capoten®), cilazapril, enalapril (Vasotec®), fosinopril (Monopril®), lisinopril (Prinivil®, Zestril®), moexipril (Univasc®), perindopril (Aceon®), quinapril (Accupril®), ramipril (Altace®), trandolapril (Mavik®)

Trockener Husten, erhöhtes Blutkaliumniveau (Hyperkalemie), Ermüdung, Hautausschlag, Übelkeit, Kopfschmerzen, Schlafprobleme, Tachycardie (Mayo Clinic 2010b)

Angiotensin-IIempfängerantagonisten

Candesartan (Atacand®), eprosartan (Teveten®), losartan (Cozaar®), olmesartan (Benicar®), telmisartan (Micardis®), valsartan (Diovan®)

Schmerz der Kopfschmerzen, der Übelkeit, der Gedankenlosigkeit, der nasalen Ansammlung, der Rückseite und des Beines, Diarrhöe (Mayo Clinic 2011a)

Kalziumkanalblockers

Nifedipine (Adalat®, Afeditab®, Procardia®), Amlodipin (Norvasc®), felodipine (Plendil®)

Verstopfung, Kopfschmerzen, Tachycardie, Übelkeit, Hautausschlag, Schläfrigkeit, Spülung, Übelkeit, Schwellen der Füße und unter Teil (Mayo Clinic 2010c)

Nitrate

Glyzerin- Trinitrat, Isosorbiddinitrat, Isosorbid mononitrate

Kopfschmerzen, Übelkeit, Hautreizung (Chung 2009)

Zusatzgefäßerweiternde nerven und in Verbindung stehende Drogen

Cilostazol (Pletal®), pentoxifylline (Pentoxil®, Pentopak®, Trental®)

Fieber-, schneller oder unregelmäßigerherzschlag, Schmerz in der Brust, anormales Bluten (selten), Magenschmerzen (weniger allgemein) (Mayo Clinic 2011b; Mayo Clinic 2012a)

Serotonin Reuptakehemmnisse

Citalopram (Celexa®), escitalopram (Lexapro®), Fluoxetin (Prozac®), fluvoxamine (Luvox®), Paroxetin (Paxil®, Pexeva®), sertraline (Zoloft®)

Übelkeit, Schläfrigkeit, trockener Mund, Hautausschlag, Kopfschmerzen, Diarrhöe, Nervosität, Bewegung oder Ruhelosigkeit, Schlaflosigkeit, verringerten sexuelles Verlangen, oder erreichender Orgasmus der Schwierigkeit, Unfähigkeit, eine Aufrichtung (erektile Dysfunktion) beizubehalten, erhöhte das Schwitzen, Gewichtszunahme (Mayo Clinic 2010d)

Hemmnisse der Phosphodiesterase type-5

Sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®), vardenafil (Levitra®, Staxyn®)

Verdauungsstörung, Sodbrennen, laufende Nase, Muskelkater und Steifheit (mit Cialis®), Kopfschmerzen, vorübergehende Vision ändert (einschließlich verschwommenes Sehen), Angstschweiss (mit Viagra® und Levitra®) (Mayo Clinic 2012b; Mayo Clinic 2012c; Mayo Clinic 2012d)

Statin

Atorvastatin (Lipitor®)

Kopfschmerzen, Rauheit, die Schmerz oder die Weichheit um die Augen und die Wangenknochen, senken zurück oder versehen Schmerz-, schmerzliches oder schwierigeswasserlassenes mit Seiten, stickig oder laufende Nase (Mayo Clinic 2012e)