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Skerodermie

Diagnose und herkömmliche Behandlung

Ärzte vermuten möglicherweise die Skerodermie, die auf Darstellung der besonderen Kennzeichen und der Symptome vorher erwähnt werden basiert. Obgleich es keinen spezifischen Test für Skerodermie gibt, umfasst möglicherweise ein Diagnoseworkup eine ausführliche Krankengeschichte, Laborergebnisse und Hautbiopsie (NIAMS 2010; Nashel 2012; Khoo 2011).

Doktoren prüfen möglicherweise auf Autoantibodies gegen Topoisomerase (Scl-70), centromere-verbundene Proteine und Kernantigene (ANA); dieses kann, in der Diagnose helfen aber muss durch anderen Beweis (Grassegger 2008) gestützt werden. Rheumafaktor, ein anderer Autoantibody, ist möglicherweise bei einigen Patienten auch anwesend. Abweichungen auf Routinelaborversuchen helfen möglicherweise, Beteiligung von spezifischen Organen (Eisen 2013) zu identifizieren. Erhöhte Niveaus des C-reaktiven Proteins der entzündlichen Markierung (CRP) sind verbunden gewesen mit schlechteren Ergebnissen bei einigen Patienten und helfen möglicherweise, Behandlungsentscheidungen (Muangchan 2012) zu beeinflussen. Skerodermie zu bestimmen kann an der bedeutenden Variabilität in der Krankheitsdarstellung schwieriges liegen.

Skerodermie hat keine bekannte Heilung. Es gibt eine Vielzahl von Medikationen, die helfen können, Symptome zu lindern und Komplikationen von Skerodermie zu verringern, aber Medikationen, die den Kurs der Krankheit ändern, ermangeln (Kowal-Bielecka 2009; Opitz 2011; Baumhakel 2010; Gayraud 2007).

Behandlungen für Organ-spezifische Komplikationen von Skerodermie (Hinchcliff 2008)

Komplikation

Behandlung

Raynauds Phänomen

  • Drogen, die Durchblutung verbessern können:
    • α – adrenergische Blockers
    • Angiotensin-IIempfängerblockers
    • Langfristig wirkend Kalziumkanalblockers (dihydropyridines)
    • Pentoxifylline (Trental®)
  • Digital-Sympathectomy (Chirurgie, die die kleinen Nerven zu den Arterien unterbricht, die den Finger einziehen)

Hautfibrose

Immunomodulatory Drogen (D-Penicillamin [Cuprimine®], Mycophenolatmofetil [Cellcept®], Cyclophosphamid [Cytoxan®])

Krankheit des Gastroesophageal Rückflusses (GERD)

  • Antiacida
  • Drogen, die Magensäure verringern:
    • Blockers des Histamins H2
    • Proton-Pumpenhemmnisse

Intestinales dysmotility und/oder bakterielle Überwuchterung

  • Antibiotika
  • Korrektur von Ernährungsmängeln
  • Promotility-Mittel

Lungen (Lungen) Fibrose oder -alveolitis

Cyclophosphamid (Cytoxan®; eine immun-Aufhebungsdroge)

Arterieller Lungenbluthochdruck

  • Diuretics
  • Zusätzlicher Sauerstoff
  • Drogen, die herabsetzen, Blutgefäß gerinnt (Warfarin [Coumadin®])
  • Drogen, die Durchblutung einschließlich verbessern Sie:
    • Hemmnisse des Empfängers Endothelin-1 (Bosentan [Tracleer®])
    • Hemmnisse Phosphodiesterase-5 (Sildenafil [Revatio®])
    • Prostazyklinentsprechungen (Epoprostenol [Flolan®], treprostinil [Remodulin®], iloprost [Ventavis®])

Skerodermienierenkrise

  • Dialyse
  • Blutdruck, der Drogen (z.B. senkt, kurzfristige Angiotensin-Umwandlungsenzyminhibitoren)

Nebenwirkungen der herkömmlichen Behandlung schwanken mit Medikation und schließen möglicherweise flüssige Anhäufung in den Füßen, die Verstopfung und die gastro-intestinalen Störungen, die Ermüdungs-, Spülungs-, allergischensymptome, die Zahnfleischentzündung (Entzündung der Gummis) und die erektile Dysfunktion ein. Steroide wie Prednison werden häufig für ihre entzündungshemmende Aktion benutzt. Jedoch haben Steroide bedeutende Nebenwirkungen, einschließlich Verlust der Knochendichte und -Gewichtszunahme.