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Hämochromatose

Ursachen und Risiko-Faktoren

Primäreisen-Überlastung

Primäreisenüberlastung resultiert aus geerbten Defekten in den Genen, die in Eisenabsorption, -transport oder -regelung mit einbezogen werden. Hämochromatose, die allgemeinste Krankheit der Primäreisenüberlastung, kann in 4 Arten verteilt werden. Das allgemeinste ist Klassiker (Art I) oder HFE-Hämochromatose. HFE-Hämochromatose resultiert aus der Erbschaft von zwei Mutantkopien des HFE oder hohen des Gens F.E. (Eisen) (C282Y und H63D) (Borgaonkar 2003; Sebastiani 2007). Diese defekten Gene werden gedacht, um Eisenabsorption, indem man Produktion von hepcidin und zunehmende Eisen, aufnahme senkt zu erhöhen von den intestinalen Zellen.

Die anderen drei Arten der Hämochromatose sind viel seltener: Art II ist eine schwerere Eisenüberlastung wegen der defekten Produktion von hepcidin; Art III ist ein Defekt im Transferrinempfänger (unfähig zum Aufnahmeeisen vom Blut); und Art IV Ergebnisse in den Defekten in der Enteisenung von bestimmten Zellen (Lebermakrophagen). Art IV veranlaßt möglicherweise auch die Därme, zum hepcidin, mit dem Ergebnis der unbeaufsichtigten Eisenabsorption (Pietrangelo 2010) unempfindlich zu werden.

Andere erbliche Eisenüberlastungsstörungen sind extrem selten. Sie schließen atransferrinemia (Fehlen von dem Transferrineisentransporter), Veränderung im Ferritingen und neurodegeneration mit Gehirneisenansammlung mit ein (NBIA) (Pietrangelo 2010; Gregory 2011).

Sekundäreisen-Überlastung

Sekundäreisenüberlastung kann aus einer Vielzahl von Bedingungen, einschließlich wiederholte Bluttransfusion für die Behandlung von bestimmten Arten der Anämie (Heli 2011) resultieren. Zusätzliches Eisen wird mit jeder Transfusion eingeführt, und da Menschen keinen Mechanismus für seine Ausscheidung haben, wird Eisenüberlastung möglich. Eisenüberlastung bei Transfusionspatienten stellt zusätzliche Behandlungsherausforderungen, wie Phlebotomy, der Goldstandard für Eisenüberlastungsbehandlung in der erblichen Hämochromatose dar, ist normalerweise nicht durchführbar bei blutarmen Patienten (holen Sie 2008).

Chronische Lebererkrankung. Die chronische Lebererkrankung, zum Beispiel alkoholische Fettleber und das Virus der Hepatitis C vorbei verursacht, kann die Fähigkeit der Leber kompromittieren, das regelnde hepcidin Hormon des Eisens und das Eisentransportproteintransferrin (Siddique 2012 zu produzieren; Brissot 2012).

Andere Quellen der Sekundäreisenüberlastung umfassen übermäßige Nahrungsaufnahme, parenterales Eisen (wie intravenöses Eisen für Anämiemanagement) und langfristige Hämodialyse (Pietrangelo 2010; Muñoz 2011).